Врожденный надклапанный стеноз аорты
Сокращения
ВПС – врожденные пороки сердца
Ао – аорта
АоК – аортальный клапан
ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
КГ – коронарография
НСА – надклапанный стеноз аорты
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
МК – митральный клапан
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАП – открытый артериальный проток
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
ФВ – фракция выброса
ФК – фиброзное кольцо
ЭКГ – электрокардиография
Эхо-КГ – эхокардиография
МКБ-10
Q25.3Стеноз аорты1. 2024 Клинические рекомендации "Врожденный надклапанный стеноз аорты" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"; Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России").
Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2025 года
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика
Этиология
В доминирующем проценте случаев врожденная патология восходящей Ао генетически обусловлена мутацией или делецией гена эластина, расположенного в хромосоме 7q11.23. Врожденный НСА может входить в состав синдрома Williams-Beuren, а в 5% случаев сопутствовать синдрому Marfan. При синдроме Williams-Beuren НСА, как правило, сопровождается клапанным стенозом легочной артерии и периферическими легочным стенозами. В литературе встречаются единичные сообщения о сочетании легочной артериальной и портальной гипертензии у пациентов с синдромом Williams-Beuren, схожем с синдромом Alagille с циррозом. Имеются данные о сочетании врожденного НСА с ПСА, коарктацией Ао и открытым артериальным протоком, дефектом
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
