Волосатоклеточный лейкоз

Сокращения
МКБ-10
C91.4Волосатоклеточный лейкоз

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению волосатоклеточного рака (Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов).

Прогноз

Оценка факторов прогноза

  • Глубокая панцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга и спленомегалией с уровнем гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100 х 109/л, нейтрофилов менее 1,0 х 109/л в дебюте заболевания может быть связана с относительно неблагоприятным прогнозом.
  • Массивная внутрибрюшная лимфаденопатия может быть связана с худшим ответом на терапию и меньшей продолжительностью ремиссии.
  • Молодой возраст в дебюте заболевания (моложе 45 лет) связан с более короткой продолжительностью ремиссии в 50% случаев.
  • Ответ на терапию пуриновыми аналогами. Вероятно, прогноз хуже при достижении только частичной, а не полной ремиссии.
  • Ответ на спленэктомию. Оценивается в случае ее проведения по показаниям, определяемым в индивидуальном порядке. В случае нормализации показателей клинического анализ крови после спленэктомии прогноз считается благоприятным.
  • Вариантная форма ВКЛ хуже отвечает на стандартную терапию аналогами пуринов.
  • Лейкозное поражение нелимфоидных органов обычно хорошо поддается стандартной терапии и не ухудшает прогноз заболевания.