Волосатоклеточный лейкоз

Сокращения
МКБ-10
C91.4Волосатоклеточный лейкоз

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению волосатоклеточного рака (Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов).

Эпидемиология

ВКЛ составляет примерно 2% от всех лейкозов взрослых и 8% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний. Этот вид лейкоза чаще всего встречается среди мужчин средней возрастной группы (соотношение мужчин и женщин составляет 2 - 4:1, медиана возраста - 50 лет), однако, известны случаи заболевания и в молодом (моложе 30-40 лет) возрасте.

Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного, с медленным нарастанием проявлений заболевания в течение многих лет, до быстрого прогрессирования с появлением симптоматической цитопении и/или спленомегалии.