Ювенильный дерматомиозит

Сокращения
МКБ-10
M33.0Юношеский дерматомиозит

1. 2016 Клинические рекомендации "Ювенильный дерматомиозит" (Союз педиатров России).

Определение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

Терминология

Критерии качества диагностики ювенильного дерматополимиозита

Критерий

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический

D

2

Выполнена коагулограмма

D

3

Выполнен клинический анализ мочи

D

4

Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину

D

5

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография

D

6

Выполнена электрокардиография

D

7

Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки

D

8

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга

D

9

Выполнена магнитно-резонансная томография мышц

D

10

Выполнена оценка функция внешнего дыхания

D

11

Выполнено исключение других ревматических, онкологических, нейромышечных заболеваниях и не воспалительных миопатий

D

Критерии качества лечения ювенильного дерматополимиозита

Критерий

Уровень достоверности доказательств

1

Проведена терапия системными кортикостероидами перорально и/или в виде пульс-терапии

А

2

Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 0,5-2 мг/кг/сут

А

3

Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней

А

4

Проведена терапия метотрексатом как препаратом первого выбора

В

5

Проведена терапия метотрексатом перорально в дозе 10-15 мг/м2 в неделю

В

6

Проведена терапия азатиоприном или циклоспорином (при неэффективности и/или непереносимости метотрексата)

В, С

7

Проведена терапия циклофосфамидом в сочетании с ко-тримаксозолом (при поражении легких)

А

8

Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед

А

9

Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки

D

10

Проведена терапия иммуноглобулин нормальный человеческий (при высокой активности заболевания дополнительно)

C

11

Проведена терапия иммуноглобулином внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курс

C

12

Проведена терапия ритуксимабом в сочетании с ко-тримаксозолом (при неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, высокой активности болезни (2-3 степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме, выраженном синдроме васкулита, развитии жизнеугрожающих проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность, миокардит, интерстициальное легочное воспаление)

D

13

Проведена терапия ритуксимабом   внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней

D

14

Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах)

D

15

Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов

D

16

Проведена терапия антикоагулянтоми и ангиагрегантами

D

17

Проведена терапия метотрексатом или азатиоприном или циклоспорин (по окончании курса циклофосфамида)

C

18

Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

19

Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

20

Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения

D

21

Достигнут переход болезни в неактивную фазу

D

22

Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого и среднего калибра

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I (A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме