Юношеский артрит с системным началом

Сокращения
МКБ-10
M08.2Юношеский артрит с системным началом

1. 2016 Клинические рекомендации "Юношеский артрит с системным началом" (Союз педиатров России).

Определение

Юношеский артрит с системным началом (системный ювенильный идиопатический артрит) – это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:

  • кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;
  • генерализованная лимфаденопатия;
  • гепатомегалия и (или) спленомегалия;
  • серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит).

Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии:

  • псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);
  • артрита, ассоциированного с В27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;
  • анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом, сакроилиита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника, синдрома Рейтера; острого переднего увеита или одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства;
  • положительного РФ класса иммуноглобулинов М (IgM) минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 месяцев.

Терминология

Критерии качества диагностики

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено обследование в течение не более 2-х недель

D

2

Выполнены анализ крови клинический развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический

D

3

Выполнен анализ мочи общий

D

4

Выполнено определение сывороточной концентрация иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титра ревматоидного фактора, антистрептолизина О, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитрулиновому пептиду

D

5

Выполнено исключение инфекционного характер заболевания, в том числе туберкулез

D

6

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

D

7

Выполнены эхокардиография и электрокардиография

D

8

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости

D

9

Выполнено исключение заболеваний желудочно-кишечного тракта, включая воспалительные заболевания кишечника

D

10

Выполнено исключение онкологических заболевании и гемабластозов

D

11

Выполнено исключены аутовоспалительные синдромы

D

12

Выполнена рентгенография пораженных суставов (у пациентов с подозрением на Юношеский полиартрит М08.3, Ювенильный ревматоидный артрит М08.0)

D

13

Выполнена магнитно-резонансная томография крестцово-подвздошных сочленений (у пациентов с подозрением на ювенильный анкилозирующий спондилит - М08.1)

D

14

Выполнена консультация окулиста для исключения увеита

D

Критерии качества лечения

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Проведена терапия нестероидными противовоспалительными препаратами

D

2

Проведена терапия препаратами группы системные глюкокортикостероиды перорально и/или в виде пульс-терапии (при серозите, кардите)

C

3

Выполнено назначение препаратов группы системные глюкокортикостероиды при серозите перорально в дозе 0,5-2 мг/кг в сутки и/или пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3-5 последовательных дней

C

4

Выполнено назначение препаратов группы системные глюкокортикостероиды при гемафагоцитарном синдроме

D

5

Выполнено назначение препаратов группы системные глюкокортикостероиды при гемафагоцитарном синдроме применяются перорально (преднизолон или метилпреднизолон) в дозе 1-2 мг/кг в сутки и/или дексаметазон парентерально в дозе 20 мг/м кв. в сутки

С

6

Выполнено дополнительное назначение тоцилизумаба при системном ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

A

7

Выполнено дополнительное назначение метотрексата при активном артрите вне зависимости от наличия системных проявлений

С

8

Выполнено назначение тоцилизумаба в дозе 8 мг/кг на введение — у детей с массой тела ≥ 30 кг; 12 мг/кг на введение — у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2-4 нед

A

9

Выполнено назначение метотрексата парентерально в дозе 10-15 мг/м кв. в неделю

B

10

Выполнен контроль эффективности терапии тоцилизумабом и метотрексатом через 3 и 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев

D

11

Выполнено переключение на второй генно-инженерный биологический препарат (канакинумаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба на любом этапе лечения системного ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

A

12

Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг на введение 1 раз в 4 недели

A

13

Выполнен контроль эффективности терапии канакинумабом через 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

14

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (ритуксимаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба и канакинумаба на любом этапе лечения системного ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

D

15

Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в неделю 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель

D

16

Выполнен контроль эффективности ритуксимаба через 16-24 недели и далее каждые 6 месяцев

D

17

Выполнено переключение на этанерцепт или адалимумаб при активном артрите и ремиссии системных проявлений не менее 1 года, которая развилась на фоне лечениятоцилизумабом или канакинумабом, или ритуксимабом

С

18

Выполнено назначение тоцилизумаба при системном ЮА без системных проявлений и артритом разной степени выраженности при неэффективности метотрексата

В

19

Выполнено переключение на второй генно-инженерный биологический препарат (этанерцепт или адалимумаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба в сочетании с метотрексатом на любом этапе лечения системного ЮА без системных проявлений и артритом разной степени выраженности

D

20

Выполнено назначение адалимумаба у детей с 13 до 17 лет применяется в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, у детей с 4 до 12 лет препарат - в дозе 24 мг/м2 площади поверхности тела, при этом максимальная доза составляет 40 мг

А

21

Выполнено назначение этанерцепта в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю

А

22

Выполнен контроль эффективности терапии адалимумабом или этанерцептом через 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

23

Выполнено переключение на третий генно-инженерный биологический препарат (канакинумаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба, этанерцепта или адалимумаба в сочетании с метотрексатом на любом этапе лечения системного ЮА без системных проявлений и артритом разной степени выраженности

В

24

Выполнено переключение на четвертый генно-инженерный биологический препарат (ритуксимаб) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба, канакинумаба этанерцепта или адалимумаба в сочетании с метотрексатом на любом этапе лечениясистемного ЮА с активными системными проявлениями и артритом разной степени выраженности

D

25

Выполнен контроль безопасности противоревматической терапии через 1 нед, 3, 6 мес и далее каждые 6 месяцев

D

26

Выполнена консультация окулиста каждые 6 месяцев

D

27

Отсутствие контрактур в суставах

D

28

Отсутствие прогрессирования костно-хрящевой деструкции суставов

D

29

Не проводилась терапия антибактериальными лекарственными препаратами без показаний

D

30

Не проводилась терапия препаратами группы глюкокортикостероиды без показаний

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I(A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме