Удвоение выхода из правого желудочка

Сокращения
МКБ-10
Q20.1Удвоение выходного отверстия правого желудочка

1. 2016 Клинические рекомендации "Удвоение выхода из правого желудочка" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Определение

Удвоение выхода из правого желудочка – группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.

Синоним: двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ).

Морфологические критерии порока:

  1. наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны;
  2. персистирование подаортального и подлегочного конусов;
  3. принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки;
  4. Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коноветрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении);
  5. межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;
  6. отсутствие конусного отдела левого желудочка;
  7. один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
  8. параллельный ход магистральных сосудов.

Сопутствующие пороки:

  • аномалии формирования и положения сердца;
  • атрио-вентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен;
  • открытый атрио-вентрикулярный канал и другие аномалии развития атрио-вентркулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП);
  • гипоплазия желудочков;
  • обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атрио-вентрикулярных клапанов, клапанный стеноз);
  • коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще, при ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов (ТМС).

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Этап постановки диагноза

1

Выполнена эхокардиография

I

С

2

Выполнена катетеризация сердца с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии

IIa

C

3

Выполнена ангиопульмонография

IIa

C

Этап консервативного и хирургического лечения

1

Выполнена анатомическая коррекция ДОСПЖ при отсутствии сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема анатомической коррекции и ухудшающих ее прогноз.

I

В

2

Выполнена гемодинамическая коррекция двойного отхождения сосудов от правого желудочка при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема анатомической коррекции и ухудшающих ее прогноз

IIb

B

3

Выполнено этапное хирургическое лечение двойного отхождения сосудов от правого желудочка типа дефект межжелудочковой перегородки у больных с недостаточностью кровообращения III-IV ст младше 6 месяцев

IIa

С

4

Выполнено этапное хирургическое лечение двойного отхождения сосудов от правого желудочка типа тетрада Фалло у больных с индексом конечно-диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м2 или Nakata-index менее 250 мм22

IIa

С

5

Выполнена расширенная септопластика при наличии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка резидуального сброса на межжелудочковой перегородке при QР:QS более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии

I

С

6

Выполнена расширенная септопластика при наличии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт.ст.

IIa

С

7

Выполнена реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка обструкции выхода из правого желудочка при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 50 мм рт.ст.

IIa

С

8

Выполнено протезирование клапана легочной артерии при недостаточности клапана легочной артерии более 2 степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более 2 степени, или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2, или продолжительностью комплекса QRS более 150 мс после анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка

IIa

С

9

Выполнены транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий при наличии резидуальных стенозов легочной артерии после анатомической коррекции двойного отхождениея сосудов от правого желудочка

IIa

С

Этап послеоперационного контроля

1

Выполнен осмотр врачом-кардиологом 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока

I

С

2

Выполнен осмотр врачом-кардиологом 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока

I

С

3

Выполнен осмотр врачом-кардиологом в медицинской организации, оказывающей специализированную медицинскую  помощи, через 12 месяцев после хирургического лечения порока

I

С

4

Выполнено динамическое эхокардиографическое обследование

I

С

5

Больным после гемодинамической коррекции проводится антитромботическая терапия

IIa

B

6

Выполнены нагрузочные пробы

I

C

Рейтинговая схема для оценки уровня убедительности рекомендаций

Уровень убедительности рекомендаций

Описание

Уровень I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Уровень II

Уровень IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Уровень IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Уровень III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств

Уровень достоверности доказательств

Описание

Уровень А

Мета-анализы, систематические обзоры, рандомизированные контролируемые исследования

Уровень В

Когортные исследования, исследования «случай-контроль», исследования с историческим контролем, ретроспективные исследования, исследования серии случаев

Уровень С

Мнение экспертов