Тубулопатии у детей

Сокращения
МКБ-10
N25.0Почечная остеодистрофияN25.1Нефрогенный несахарный диабетN25.8Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцевN25.9Нарушение функции почечных канальцев уточненное

1. 2016 Клинические рекомендации "Тубулопатии у детей" (Союз педиатров России).

Определение

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии).

По локализации транспортного дефекта различают проксимальные, петлевые и дистальные тубулопатии.

Терминология

Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерий

Уровень доказательств и убедительности рекомендаций – низкий (консенсус экспертов - D)

1

Выполнено исследование кислотно-щелочного состояния крови

D

2

Выполнено исследование биохимического анализа крови (калий, натрий, хлориды, кальций, фосфор, креатинин, глюкоза)

D

3

Выполнено исследование общего анализа мочи (глюкоза, белок)

D

4

Выполнено исследование биохимического анализа мочи (глюкоза, фосфаты, кальций, белок)

D

5

Выполнено исследование рН свежевыпущенной мочи

D

6

Выполнено УЗИ почек

D

7

Выполнено измерение артериального давления

D

Уровни достоверности

Уровень

Тип данных

Метаанализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Данные получены по результатам одного РКИ

Доказательства получены на основе метаанализов исследований без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Градация силы рекомендации

Сила рекомендации

Качество доказательности

Основание рекомендаций

Расшифровка

А

Высокий

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких РКИ

Реальный эффект соответствует предполагаемому

B

Умеренный

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

Истинный эффект близок к предполагаемому, но есть вероятность различий

С

Низкий

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

Истинный эффект может значительно отличаться от предполагаемого

D

Очень низкий

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Предполагаемый эффект очень неопределённый и в частом проценте случаев может быть далёк от истины