Тетрада Фалло

Сокращения
МКБ-10
Q21.3Тетрада фалло

1. 2016 Клинические рекомендации "Тетрада Фалло" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Алгоритм лечения

Рисунок. Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения ТФ

Рисунок. Алгоритм обследования больного после радикальной коррекции ТФ

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

  • Консервативное лечение неоперированных пациентов является индивидуальным и рекомендуется проводить опытному врачу-кардиологу.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств – С)

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

  • Рекомендуется выполнять радикальную коррекцию тетрады Фалло при соблюдении следующих условий:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л;

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%.

2. Анатомические критерии операбельности порока:

а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250;

б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2);

в) фракция выброса желудочков более 50%;

г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий.

3. Гемодинамические критерии:

а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65;

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

Комментарии:

Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики.

Паллиативные вмешательства

  • Рекомендовано выполнять паллиативные операции при тетраде Фалло при соблюдении следующих условий:

- Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;

- Уровне гемоглобина более 190 г/л;

- Частых одышечно-цианотические приступы (2–3 р/д);

- Длительней терапии бета-блокаторами;

- Наличии сопутствующей экстракардиальной патологии

  • врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие,печень, почки);
  • инфекционные осложнения;
  • острое нарушение мозгового кровообращения.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

Комментарий:

Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

  • Рекомендуется при тетраде Фалло выполнение следующих типов паллиативных операций:
  • Создание системно-легочных анастомозов;
  • Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП;
  • Создание центрального анастомоза;
  • Стентирование ОАП, ветвей ЛА;
  • Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)