Тетрада Фалло

Сокращения
МКБ-10
Q21.3Тетрада фалло

1. 2016 Клинические рекомендации "Тетрада Фалло" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Определение

Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз  правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА.

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1

Выполнены рентгенография и ЭКГ и ЭхоКГ

1

С

2

Выполнена ангиокардиография с зондированием полостей сердца

1

В

4

Выполнен осмотр врачом-кардиохирургом не реже 1 раза в 12 месяцев

2

В

5

Выполнен осмотр врача-кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в 6 месяцев

1

С

Этап консервативного и радикального хирургического лечения

1

Выполнено хирургическое вмешательство (при наличии медицинских показаний и отсутсвтии медицинских противопоказаний)

2a

А

2

Во время операции устранены все дефекты перегородок сердца, устранены стенозы легочных артерий

2a

А

3

Восстановлена нормальная сегментарная последовательность сердца

2b

А

4

Геометрия выводных трактов желудочков сердца после операции соответствует или близка к нормальной

1a

А

Этап паллиативного лечения

1

Выполнено хирургическое вмешательство (при наличии медицинских показаний и отсутсвтии медицинских противопоказаний)

2a

А

2

Выполнено наложение системно-легочного анастомоза (при хирургическом вмешательстве)

2a

А

3

Выполнена реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки (при хирургическом вмешательстве)

2b

А

4

Стентирование открытого артериального протока, ветвей легочной артерии (при хирургическом вмешательстве)

1a

А

Этап послеоперационного контроля

1

Выполнены рентгенография и ЭКГ и ЭхоКГ

1

С

2

Выполнена ангиокардиография с зондированием полостей сердца

2a

В

3

Выполнена компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография

2a

В

4

Осложнения после радикальной коррекции порока ликвидированы с помощью открытой операции или эндоваскулярного вмешательства

1b

В

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности рекомендаций

Описание

Уровень I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Уровень II

Уровень IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Уровень IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Уровень III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Уровни достоверности доказательности

Уровень доказательности А (наивысший)

Наличие многочисленных рандомизированных клинических исследований, систематический обзор или метаанализ(ы).

Уровень доказательности В (средний)

Наличие ограниченного числа  рандомизированных исследований или нескольких небольших качественных контролируемых клинических исследований.

Уровень доказательности С (низший)

Рекомендации, основанные на мнении экспертов (в разных странах показания, основанные на экспертных мнениях, могут значительно различаться).