Тактика ведения IgG4‐холангита

1. Kamisawa T, Nakazawa T, Tazuma S, Zen Y, Tanaka A, Ohara H, et al. Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis. Можно ознакомиться в журнале «J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2019 Jan;26(1):9-42. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/jhbp.596.

Алгоритм лечения

Терапия кортикостероидами рекомендуется почти всем пациентам с IgG4 ‐ SC. Рекомендуется немедленное начало такой  терапии у пациентов с IgG4-SC и механической желтухой, острым холангитом, симптомами  экстрабилиарных поражений, связанных с IgG4.

Билиарный дренаж рекомендуется  при механической желтухе, вызванной билиарным стенозом.

Предполагается, что терапию кортикостероидами следует начинать без дренирования желчевыводящих путей у пациентов с легкой желтухой без холангита, у которых диагноз определен и  в коррекции билиарного стеноза  нет необходимости.

Рекомендуется  пероральный преднизолон в дозе 0,6 мг / кг / день (обычная доза 30-40 мг / день) в течение 2-4 недель до признаков начальной ремиссии. Затем рекомендуется уменьшить дозу преднизолона на 5 мг каждые 1-2 недели после индукции ремиссии.  С целью подтверждения эффекта стероидной терапии рекомендуется провести лабораторные  и визуализирующие исследования, а затем постепенно уменьшать дозу  до поддерживающего уровня  2-3 месяца. Рекомендуемая поддерживающая доза составляет 5 мг / день; в зависимости от состояния пациента. Если ремиссия сохраняется в течение 3 лет, можно рассмотреть дальнейшее снижение или прекращение стероидной терапии. Следует очень осторожно снижать или отменять дозу, из-за  высокого риска рецидива.

Рекомендуемое периодическое последующее наблюдение после начала и после прекращения стероидной терапии включают:

  • оценку жалоб,
  • анализ данных физического обследования (например, выявления желтухи),
  • биохимические тесты,
  • сывороточные уровни IgG / IgG4,
  • результаты визуализирующих исследований.

Рекомендуется провести дополнительные исследования  для выявления рецидивов, исключения злокачественных новообразований и контроля побочных реакций стероидной терапии.

В случае рецидива рекомендуется повторное увеличение дозы стероидной терапии. Иммуномодулирующие препараты и ритуксимаб могут быть полезны в некоторых случаях; однако эта терапия не может быть покрыта медицинской страховкой.