Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] у детей
Сокращения
АКШ - аорто-коронарное шунтирование
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БГСА - β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes)
ВВИГ - внутривенный иммуноглобулин человека
ГКС - глюкокортикостероиды
ИМП - инфекции мочевых путей
КТ - компьютерная томография
МНО - международное нормализованное отношение
МРТ - магнитно-резонансная томография
ПКТ - прокальцитонин
СК - синдром Кавасаки
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
СРБ - С-реактивный белок
ФК - функциональный класс
ФНО-альфа - фактор некроза опухоли-альфа
ХСН - хроническая сердечная недостаточность
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ - эхокардиографическое исследование
AHA - American Heart Association (Американская Ассоциация Кардиологов)
AAP - American Academy of Pediatrics (Американская Академия Педиатрии)
EULAR - European League against Rheumatism (Европейская лига по проблемам ревматизма)
PReS - Paediatric Rheumatology European Society (Европейское общество детских ревматологов)
МКБ-10
M30.3Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [кавасаки]1. 2016 Клинические рекомендации "Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] у детей" (Союз педиатров России).
Определение
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) представляет собой остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий (артериит), развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии. Наиболее часто синдром Кавасаки встречается у детей грудного и раннего возраста.
Синдром Кавасаки (СК) - один из диагнозов, который должен обязательно рассматриваться в качестве причины фебрильной лихорадки у детей. СК у детей, являясь относительно редкой патологией, может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и несвоевременном и/или неадекватном лечении. Таким образом, СК - одна из причин приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний.
Изменения коронарных артерий, являющиеся фактором риска летального исхода и инфаркта миокарда в молодом возрасте, у подавляющего большинства больных можно предупредить при условии своевременного (до 10 дня заболевания) лечения большими дозами внутривенного иммуноглобулина человека (ВВИГ) в комбинации с ацетилсалициловой кислотой.
Терминология
Критерии качества оценки медицинской помощи
| № | Критерии качества | Сила рекомендаций | Уровень убедительности рекомендаций |
| 1 | Проведена терапия внутривенным иммуноглобулином человека нормальным (при отсутствии медицинскихпротивопоказаний) | 1 | A |
| 2 | Выполнена эхокардиография | 1 | C |
| 3 | Выполнена электрокардиография | 1 | C |
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации
| Степень достоверности рекомендаций | Соотношение риска и преимуществ | Методологическое качество имеющихся доказательств | Пояснения по применению рекомендаций |
| 1А Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества | Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот. | Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска. | Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений. |
| 1В Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества | Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот. | Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. | Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев. |
| 1С Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества | Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот. | Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. | Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества. |
| 2А Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества | Польза сопоставима с возможными рисками и затратами. | Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска. | Слабая рекомендация. Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений. |
| 2В Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества | Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность. | Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. | Слабая рекомендация. Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором. |
| 2С Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества | Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями. | Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. | Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени. |
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
