Системный склероз

Сокращения
МКБ-10
M34.9Системный склероз неуточненный

1. 2017 Клинические рекомендации "Системный склероз" (Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания и с течением болезни пациенты могут жаловаться на похудание, слабость, утомляемость, неустойчивость настроения, выпадение волос, повышение температуры от 37,0 до 38, градусов, уплотнение, истончение и атрофию кожи на верхних и/или, нижних конечностей, и/или на лице, и/или на туловище; побледнение пальцев рук и/или ног, и/или в области кончика носа, и/или подбородка, и/или кончика языка с онемением, болью, последующим, посинением и/или покраснением; сухость во рту, сухость в глазах, на онемение и боли в половине лица, на расширение капилляров на лице, верхней половине туловища, на руках (телеангиэктазии), на боли, утреннюю скованность, ограничение движений в суставах; мышечную слабость, боли в мышцах; затруднение при глотании; при дыхании, отрыжку с забросом содержимого в горло, рвоту, быструю насыщаемость, вздутие живота, запоры, недержание кала.

Комментарии:

Дебют ЮССД как правило, постепенный, течение длительное, характеризующееся периодами неактивной болезни и высокой активности, с развитием тяжелых системных проявлений. Возможно развитие спонтанной ремиссии, но в большинстве случаев – функциональной недостаточности, а в ряде случаев – смертельного исхода.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Данные о течение настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течение родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

  • Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки; на инсоляцию.

  • Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями, в том числе с ЮССД.

  • Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема. Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

Критерии для постановки диагноза

Критерии диагностики

Критерии диагноза ЮССД более «жесткие» (табл. 1), чем диагностические критерии у взрослых (табл. 2). Это связано с необходимостью исключения состояний, при которых может встречаться диффузное уплотнение кожи – эозинофильный фасциит, прогерия, фенилкетонурия или пансклеротическая морфеа. Специфичность критериев диагностики ЮССД достигает 96%, чувствительность – 90%. Специфичность критериев диагностики ССД – 92%, чувствительность – 91%.

Таблица 1. Предварительные критерии диагноза ЮССД (F. Zulian и соавт., 2007)

Большой критерий

Проксимальная склеродерма/индурация кожи

Малые критерии

Кожные проявления

1. Склеродактилия

Периферические сосуды

2. Синдром Рейно

3. Типичные изменения при капилляроскопии

4. Дигитальные язвы

Поражение ЖКТ

5. Дисфагия

6. Гастроэзофагеальный рефлюкс

Поражение сердца

7. Аритмия

8. Сердечная недостаточность

Поражение почек

9. Острый склеродермический криз

10. Впервые развившаяся АГ

Поражение легких

11. Легочный фиброз (КТ высокого разрешения/рентгенография)

12. Снижение диффузионной способности легких < 80%

13. Легочная гипертензия

Неврологические проявления

14. Нейропатия

15. Синдром запястного канала

Костно-мышечная система

16. Крепитация сухожилий

17. Артрит

18. Миозит

Лабораторные маркеры

19. Антиядерные антитела

20. Специфичные для ССД аутоантитела (антицентромерные, анти-Scl-70, антифибриллярные, анти-PM-Scl; антифибриллиновые, или антитела к РНК-полимеразе I и III)

Для установления диагноза ЮССД у пациента в возрасте младше 16 лет необходимо сочетание большого критерия (проксимальной склеродермы) и как минимум 2 из 20 малых критериев.

Таблица 2. Классификационные критерии для диагностики ССД (F. Van den Hoogen и соавт., 2013)

Параметры

Варианты признаков

Баллы

1. Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (ПФС)

9

2. Уплотнение и утолщение кожи пальцев

Отек пальцев

Все пальцы дистальнее ПФС

2

4

3. Дигитальная ишемия

Язвочки

Рубчики

2

3

4. Телеангиэктазии

-

2

5. Капилляроскопические изменения

-

2

6. Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальное поражение легких

-

2

7. Феномен Рейно

-

3

8. Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III)

-

3

Параметры 2 и 3 включают по два варианта признаков. В общую сумму баллов добавляется только одно – максимальное значение параметра. Диагноз ССД можно установить, если сумма баллов ≥ 9.

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется провести оценку общего состояния.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется распространенностью поражения.

  •  Рекомендуется оценить наличие лихорадки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Лихорадки при ЮССД как правило, не бывает, но может быть длительный стойкий субфебрилетет.

  • Рекомендуется провести осмотр кожных покровов и слизистых оболочек.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

У детей кожный синдром, наряду с классическими, может быть представлен атипичными для ЮССД вариантами – очаговым или линейным поражением, гемиформами.

Для поражения кожи типична стадийность – отек, индурация, атрофия. У одного больного можно увидеть разные стадии кожного синдрома.

На стадии отека появляется плотный отек кожи и подлежащих тканей. Кожа может приобретать лилово-розовую окраску; собирается в утолщенную по сравнению с нормой складку; возможно развитие диффузной гиперпигментации кожи без ее уплотнения.

На стадии индурации (склероза) плотность кожи увеличивается, а эластичность уменьшается; кожа приобретает цианотично-бурый цвет за счет гипер- и диспигментации и утолщается настолько, что ее невозможно собрать в складку. Формируются сгибательные контрактуры.

На стадии атрофии кожа истончается, появляется характерный блеск, развивается диспигментация (элементы как гипер-, так и депигментации). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. Уменьшается ротовая апертура, формируются радиальные складки вокруг рта, истончается красная кайма губ – формируется симптом «кисета». Также развивается атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц.

Телеангиоэктазии - на лице, руках, в зоне декольте и на других участках появляются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы (неполноценный компенсаторный ангиогенез на фоне ишемии), их число со временем увеличивается.

Кальцинаты - у 19% больных СС в мягких тканях могут появляться кальцинаты – небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция; кальцинаты обычно располагаются на пальцах, в местах механического воздействия; могут вскрываться с выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв.

Синдром Рейно - развивается у 75–78% больных СС (у взрослых – обязательный признак болезни). Часто является первым проявлением заболевания, предшествует поражениям органов, развиваясь за многие месяцы и даже годы до них. Вызывается и усиливается холодом, эмоциональным стрессом. В основе синдрома лежит симметричный пароксизмальный спазм артерий и артериол пальцев конечностей. Клинически это проявляется последовательным изменением окраски кожи (побеление − цианоз – покраснение), онемением и болью.

При синдроме Рейно страдают преимущество мелкие сосуды, а именно артериолы и капилляры. Стенки этих сосудов воспаляется, а их просвет сужается.

Под воздействием провоцирующих факторов (холод, стресс) сосуды резко сужаются, а кровообращение нарушается. Хуже всего кровь циркулирует в дальних (дистальных) частях тела, таких как пальцы рук и ног, подбородок, кончик носа. Это объясняет проявление симптомов синдрома Рейно именно в этих участках тела.

При резком сужении мелких сосудов кожа в этом участке начинает бледнеть из-за недостатка кровоснабжения. При отсутствии крови в тканях отмечаются трофические нарушения, которые сопровождаются болью. Поскольку кровь не циркулирует, она накапливается в венах. Полнокровные вены придают впоследствии синюшную окраску кожным покровам.

Фазы синдрома Рейно: первая фаза (вазоконстрикторная) – проявляется бледностью кожных покровов, длиться 10–15 минут; вторая фаза (цианотичная) – бледность сменяется синюшной окраской кожных покровов, которая длится пару минут; третья фаза (реактивной гиперемии) – проявляется покраснением кожных покровов.

Однако, эта трехфазная смена цвета кожных покровов (побледнение – посинение - покраснение) наблюдается не у всех и не всегда. Иногда может быть две или всего лишь одна фаза. Длительность фаз также не всегда постоянная и зависит от тяжести основного заболевания и реактивности всего организма.

Побледнение кожи рук - развивается первым в течение 5–10 минут после провоцирующего фактора (выход на холод, эмоции). Бледность развивается из-за резкого спазма кровеносных сосудов. В результате в них нарушается циркуляция крови. Замедленный кровоток в суженных артериях кисти и придает коже такой бледный цвет. Чем хуже циркуляция крови в сосудах, тем бледнее кисти рук.

Боль - сопровождает первую фазу синдрома Рейно. Из-за плохого кровоснабжения ткани хуже снабжаются кислородом, в результате чего нарушается обмен веществ в них. Однако боль может также наблюдаться и фазе покраснения.

Онемение - развиваться после болевого синдрома, до или вместо него. Развитие этого ощущения, как и болевого синдрома, связано с нарушенным метаболизмом в тканях из-за отсутствия кислорода. Онемение сопровождается ощущением покалывания в пальцах, что также обусловлено нарушением кровоснабжения. Онемение с ощущением покалывания проходит после восстановления циркуляции крови.

Синюшность кожных покровов - приходит на смену бледной окраске. Синюшность обусловлена кровенаполнением и застойным явлением в венах. Из-за резкого спазма движение крови в артериях приостанавливается, но в тоже время вены берут на себя всю нагрузку. Они наполняются кровью, и до тех пор, пока артерии спазмированы, она застаивается в них. Этот венозный застой придает коже синюшную окраску (так как вены имеют голубоватый оттенок). Для второй фазы более характерно появление так называемых парестезий (онемение, ощущения ползания мурашек, покалывание), которые развиваются вследствие венозного застоя.

Покраснение - является третьей фазой синдрома Рейно, которая идет вслед за синюшностью кожных покровов. Покраснение обусловлено расширением ранее суженных артерий и притоком крови к сосудам кожи. В результате этого кисти рук вслед за бледностью и синюшностью приобретают красный оттенок.

У детей синдром Рейно может протекать стерто; он ассоциирован с ишемическими повреждениями кожи: дигитальными рубчиками и язвочками, сухим некрозом, гангреной, язвенным поражением кожи на участках, подвергающихся механическому воздействию (над коленными и локтевыми суставами, в области лодыжек, пяток).

  • Рекомендуется провести кожный счет.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для определения степени индурации. Проводится пальпация кожи в 17 отделах в области лица, грудной клетки, живота и симметричных участках верхних и нижних конечностей: 1 - правые и левые пальцы кистей (2 области); 2 – тыльные поверхности кистей (2), 3 – предплечья (2), 4 – плечи (2), 5 – бедра (2), 6 – голени (2), 7- стопы (2), 8 – лицо (одна область), 9 – передняя поверхность грудной клетки (1), 10 – живот (1). Результаты осмотра оцениваются в баллах: нет изменений – 0 баллов; плотность кожных покровов незначительная, если кожную складку можно собрать, но труднее, чем обычно – 1 балл, плотность кожных покровов умеренная, если кожа с трудом собирается в складку – 2 балла, плотность выраженная, «доскообразная» - 3 балла.

  • Рекомендуется провести обследование опорно-двигательного аппарата: осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

При ЮССД в дебюте развивается полиартрит с выраженным выпотом в суставах и теносиновитами. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и боли в суставах. Боль в суставах умеренная, постоянная. Наиболее часто поражаются мелкие суставы рук, луче-запястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Также в процесс могут вовлекаться и другие суставы. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается; упорный синовит встречается редко. При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей: развивается атрофия мышц, формируются склеродактилия, сгибательные контрактуры как мелких, так и крупных суставов. Развивается акроостеолиз – резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляющаяся уменьшением объема мягких тканей концов пальцев, укорочением и деформацией последних.

Необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить температуру кожи над коленными и голеностопными суставами, прикасаясь к ним тыльной стороной пальцев, а затем — разницу температур симметричных участков кожи. При одностороннем воспалении суставов всегда определяют разницу температуры кожи.

  • Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах.

Комментарии:

При движениях в суставах у пациентов с ЮССД выявляется симптом «трения» или «крепитации» сухожилий». Этот симптом часто предшествует уплотнению кожи. Возникает вследствие склерозирования тканей сухожильных влагалищ и самих сухожилий. Определяется как «хруст» в суставах при пальпации суставов во время активных и пассивных движениях.

Оценивают симметричность движений:

  • Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме – 50-60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме – 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60-80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание - 40°).
  • Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.
  • Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.
  • Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме – не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме 90°).
  • Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – 70°), ладонное сгибание (в норме – 90°).
  • Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.
  • В норме пальцы легко касаются ладони.
  • Тазобедренные суставы: Проверить: отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме – не менее 40-45°).
  • Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребёнок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.
  • Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.
  • Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (угол 180°), присесть на корточки.
  • Проверить симптом баллотации надколенника.
  • Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребёнка на спине.
  • Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – угол 45°), подошвенное разгибание (в норме – угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь – 30°), пронация (поворот стопы кнаружи – 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.
  • Рекомендуется оценить походку.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Варианты походки:

  • с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),
  • «утиная» – переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента – это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Указания родителей на наличие хромоты обычно бывают верными, даже если у ребёнка на момент осмотра хромоты нет.

  • Рекомендуется провести обследование мышечной системы: пальпацию, определение мышечного тонуса и мышечной силы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

При ЮССД развивается миопатический синдром, который проявляется невоспалительной фиброзной и воспалительной миопатией. При осмотре выявляются мышечная атрофия, снижение мышечной силы. Для невоспалительной фиброзной миопатии характерна незначительная слабость проксимальных групп мышц; для воспалительной – миалгии, выраженная слабость в проксимальных группах мышц.

  • Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Лимфаденопатия для ЮССД не характерна.

  • Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, определение пульса и артериального давления.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение сердца во многих случаях протекает бессимптомно и выявляется инструментально.

Для поражения миокарда характерно «пятнистое» (некоронарогенное) распределение очагов фиброза вследствие ишемии миокарда, которая развивается в результате феномена Рейно коронарных сосудов. У пациентов также могут отмечаться ишемические кардиальные боли. Ишемия миокарда также может развиться в результате микроангиопатии.

Перикардит, как правило, протекает бессимптомно, выпот в перикард незначительный. Однако в редких случаях перикардит носит острый характер с лихорадкой и болевым синдромом. При хроническом, рецидивирующем перикардите может развиться сердечная недостаточность. В редких случаях формируется констриктивный перикардит, который может привести к тампонаде сердца и гибели пациента.

Поражение эндокарда не характерно.

При обследовании патологические изменения в сердечно-сосудистой системе могут не выявляться. Редко - признаки сердечной недостаточности; приглушенность сердечных тонов; шум трения перикарда; нарушение ритма сердца.

Пульс и АД определяются на симметричных участках. Повышение АД может свидетельствовать о склеродермической нефропатии.

  • Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: определить наличие цианоза, затруднения дыхания, частоту дыхания; провести перкуссию и аускультацию легких.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Легочная артериальная гипертензия развивается у 5−10% больных, преимущественно с лимитированной кожной формой на поздних стадиях. Клинически проявляется одышкой, при аускультации выслушивается акцент II тона на легочной артерии. Легочная (неартериальная) гипертензия может развиваться вследствие поражения паренхимы легких и (или) левых отделов сердца.

Интерстициальное поражение легких: клинические симптомы выражены слабо и неспецифичны. У большинства больных они становятся очевидными только при массивном поражении или на поздней стадии болезни: одышка, непродуктивный кашель, крепитация. Конечной стадией является фиброз легочной ткани. Наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией интерстициальное поражение легких определяет основные причины смерти при ЮССД.

Поражение плевры: развивается фиброз (экссудативное воспаление нехарактерно). При выраженных обострениях иногда может выявляться небольшое количество экссудата в плевральных полостях. При аускультации может выслушиваться шум трения плевры.

  • Рекомендуется провести обследование желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): осмотреть полость рта, определить размеры печени и селезенки, провести пальпацию живота.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 30% детей с СС, у пациентов с поражением ЖКТ наблюдается снижение массы тела.

Поражение полости рта: телеангиоэктазии в слизистой; паротит – как проявления сухого синдрома, проявляющийся сухостью во рту, выпадение зубов вследствие ишемических изменений в мембране переодонта.

Поражение пищевода: гипотония пищевода наблюдается у 75−90% больных. У большинства больных протекает бессимптомно. Но может проявляться дисфагией. У 30% больных СС диагностируется гастроэзофагеальный рефлюкс с забросом желудочного содержимого в горло с последующей аспирацией, кашлем и рвотой. Рефлюкс проявляется болью за грудиной, напоминающую ишемическую, с иррадиацией в нижнюю челюсть, ухо, в плечо, в область спины. У отдельных больных развивается дилатация пищевода.

Гипотония желудка и 12-перстной кишки - характеризуется чувством быстрого насыщения, отрыжкой, болью и чувством тяжести в эпигастрии. Возможны симптомы язвенной болезни 12-перстной кишки.

Поражение тонкого кишечника у детей развивается редко. Проявляется чувством вздутия живота, поносом и (или) запором, синдромом мальабсорбции, проявляющегося частыми поносами с большим количества жира в фекалиях, чередующиеся с запорами. Синдром мальабсорбции приводит к потери массы тела. Проявления мальабсорбции усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника вследствие замедления пассажа пищевых масс.

Поражение толстого кишечника также наблюдается редко. Проявляется запорами, недержанием кала вследствие несостоятельности сфинктеров прямой кишки.

При осмотре: вздутие живота, возможно выявление увеличения размеров печени и селезенки, при пальпации - выраженная болезненность в эпигастрии, точках проекции 12-перстной кишки, поджелудочной железы, в области края печени, по ходу кишечника.

  • Рекомендуется провести обследование мочевыделительной системы: определить наличие отеков, артериальной гипертензии, оценить диурез.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение почек развивается у 30% больных ЮССД.

Хроническая нефропатия развивается у 50% больных ЮССД.

Она характеризуется относительно доброкачественным поражением сосудов, медленным (в течение многих лет) бессимптомным снижением клубочковой фильтрации и минимальными изменениями мочевого осадка.

Склеродермический почечный криз развивается у 2–5% больных ЮССД и рассматривается как признак васкулопатии. Проявляется внезапным и стремительным развитием острой почечной недостаточности, артериальной гипертензией, быстро принимающей злокачественный характер. Летальность составляет 40–50%.

Ишемическая нефропатия развивается на фоне стеноза почечных артерий.

  • Рекомендуется провести обследование на наличие вторичного синдрома Шегрена.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. У пациентов с ЮССД может развиться синдром сухого глаза и сухого рта.

  • Рекомендуется у детей с подозрением на ЮССД перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: ювенильный идиопатический артрит («сухой полиартрит»), ювенильный дерматополимиозит, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, паранеопластическая склеродермия, псевдосклеродермия, прогерия, фенилкетонурия или пансклеротическая морфеа.

Обследование пациентов с подозрением на системный склероз

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Для ЮССД возможно развитие анемии хронического заболевания, гемолитическая анемия – редко; лейкоцитоз не характерен, но может свидетельствовать о выраженной васкулопатии и поражении мышц; эозинофилия развивается у 15% пациентов. СОЭ может быть в пределах нормы, незначительно или существенно повышена в зависимости от активности болезни.

  • Рекомендуется проведение реакции Кумбса всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Редко Кумбс положительная гемолитическая анемия.

  • Рекомендуется исследование коагулограммы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Характерна гиперкоагуляция. В коагулограмме о гаперкоагуляции свидетельствуют: повышение протромбинового комплекса, сокращение международного нормализованного соотношения (МНО), тромбинового времени (ТВ), частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), повышение фибриногена, D-димера.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), глюкозы, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), креатинфосфокиназы (КФК), электролитов, триглицеридов, ферритина, амилазы, липазы.

Гипопротеинемя, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия свидетельствуют о развитии нефротического синдрома; повышение общего билирубина в основном за счет непрямой фракции – о развитии гемолиза; повышение КФК в 2 раза и более – о развитии воспалительной миопатии; незначительное повышение КФК – о развитии невоспалительной фиброзной миопатии, кретинина, мочевины, мочевой кислоты, калия – почечной недостаточности.

  • Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических и неревматических болезней.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к Sm антигену, анти RO антитела, анти LA антитела, антитела к гистонам, антинейтрофильные антитела (АНЦА), анти-SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III, антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.

При ЮССД РФ определяется у 17% пациентов; АНФ – у 81−97%, антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70) – у 28–34%, антицентромерные антитела – у 7–8% больных.

Положительные антитела к топоизомеразе I в будущем ассоциируются с развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек, высокой смертностью.

Антицентромерные антитела – с кальцинозом и телеангиоэктазиями.

При лимитированном системном склерозе антицентромерные антитела ассоциируются с изолированной легочной гипертензией и поражением ЖКТ.

Антитела к РНК-полимеразе I или III ассоциируются с поражением почек.

Антитела к рибонуклеопротеину (РНП) характерны для перекрестных синдромов и смешанного заболевания соединительной ткани.

Повышение СРБ для ЮССД не характерно, может коррелировать с выраженной васкулопатией и поражением мышц. А также наличием вторичной инфекции.

АЦЦП, АНЦА, антитела к кардиолипинам и β2 гликопротеину при ЮССД, как правило, не выявляются.

  • Рекомендуется определение клубочковой фильтрации почек

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам; снижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца свидетельствует о развитии почечной недостаточности.

  • Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка всем пациентам с подозрением на ЮССД.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с болезнями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений.

При поражении почек при ЮССД выявляется: протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

  • Рекомендуется проведение копрологического исследования.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Наличие большого количества жира свидетельствует о поражении тонкого кишечника и наличии синдрома мальабсорбции.

  • Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста пациентам с фебрильной лихорадкой.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При остром воспалительном ответе значение будет высоким. При ЮССД без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест – отрицательный.

  • Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), диаскинтест.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для исключения туберкулеза.

  • Рекомендуется определение антител классов A, M, G в сыворотке крови к бактериям кишечной группы, микоплазмам и хламидиям.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Определяют антитела классов A, M, G к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

  • Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Исследование проводится пациентам, часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР-органов.

  • Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с фебрильной лихорадкой для исключения/подтверждения острого воспалительного ответа (сепсиса) для исключения бактериемии.

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при наличии патологии верхних отделов ЖКТ по данным эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС).

  • Рекомендуется исследование биоптата кожи.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится для установления диагноза. Ангиит ранний признак заболевания, вокруг мелких сосудов – инфильтрация активированными лимфоцитами. В глубоких слоях дермы, в подкожно-жировой клетчатке, вокруг мелких сосудов выявляется скопление выявляется Т лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. В более поздние сроки развивается гиалинизация сосудистой стенки и пролиферация эндотелия. Синдром Рейно, ренальный криз и легочная гипертензия связаны с артериосклерозом и фиброзом. В более поздних стадиях нити коллагена гомогенезируются, теряют структурность, утолщаются и уплотняются, эпидермис истончается, исчезают эпидермальные тяжи, развивается атрофия придатков кожи. При этом постоянно сохраняется воспалительная инфильтрация Т лимфоцитами.

  • Рекомендуется исследование биоптата почки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазию внутренней оболочки междольковых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка.

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой пищевода и/или желудка, и/или кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

В пищеварительном тракте значительно поражается подслизистый слой стенки – он замещается соединительной тканью. Развиваются утолщение сосудистой стенки, атрофия мышечного слоя, фиброз, сужение просвета кровеносных сосудов. Атрофированные мышцы заменяются фиброзной тканью. Патологические изменения у детей наиболее выражены в пищеводе.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

На ранней стадии выявляются единичные геморрагии, небольшое число расширенных (гигантских) капилляров, относительно хорошо сохраненное распределение капилляров и отсутствие явного уменьшения их плотности. Для поздней стадии характерны отсутствие гигантских капилляров и геморрагий или незначительное их число, дезорганизация капиллярной сети, неравномерное расширение капилляров и выраженное снижение их плотности; обнаруживаются обширные аваскулярные поля, кустовидные капилляры.

  • Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводят УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов. Увеличение размеров желудка, признаки хронического панкреатита, поражения желчевыводящих путей. УЗ-признаки поражения почек, нарушение почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев. Увеличение мезентериальных лимфоузлов для ЮССД не характерно.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

При ЭхоКГ могут выявляться снижение сократительной способности миокарда, зоны гипо- и акинезии, расширение полостей сердца, утолщение стенки и снижение комплаенса левого желудочка, выпот в перикард.

  • Рекомендуется проведение УЗИ слюнных желез.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с жалобами на сухость во рту для исключения/подтверждения поражения слюнных желез.

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Основными ЭКГ признаками поражения сердца являются: атрио-вентрикулярная блокада первой степени; блокада правой и левой ножки пучка Гиса, преждевременное сокращение предсердий и желудочков, неспецифические изменения Т волны, признаки гипертрофии желудочков, аритмии. Наиболее часто возникают суправентрикулярные аритмии.

  • Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. При поражении легких определяется снижение жизненной емкости легких, форсированного выдоха, диффузионной способности легких, повышение функционального остаточного объема.

  • Рекомендуется проведение электромиографии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими проявлениями миопатического синдрома. При воспалительной миопатии выявляются воспалительные изменения в мышечной ткани.

  • Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Могут выявляться сужение нижних отделов и расширение верхних отделов пищевода, недостаточность кардии, грыжа пищеводного отдела диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, эрозии и язвы в нижних отделах пищевода, эрозивно-язвенное поражение желудка, 12-перстной кишки.

  • Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии слизистой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с признаками поражения кишечника и/или выраженными симптомами мальабсорбции, и/или кишечной непроходимости.

  • Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при ЮССД, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, для исключения/подтверждения туберкулеза, объемных образований.

При поражении легких при ЮССД выявляются: симптом «матового стекла», усиление интерстициального рисунка, фиброз, субплевральные микроузелки, линейные затемнения.

При компьютерном исследовании также может выявляться резорбция в ребрах и ключицах.

  • Рекомендуется проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с объемными образованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутрибрюшных лимфатических узлов.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии/компьютерной томографии/магнитно-резонансной томографии суставов, радиологического исследования верхней и нижней челюсти.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Наиболее характерными изменениями являются: выраженная атрофия мягких тканей, резорбция концевых фаланг пальцев рук (акроостеолиз) преимущественно у пациентов с синдромом Рейно; резорбция в дистальных отделах лучевой и локтевой костей; периартикулярная и подкожная кальцификация, костные эрозии в дистальных и проксимальных межфаланговых суставах, в первом карпометакарпальном суставе.

При радиологическом исследовании верхней и нижней челюсти выявляется увеличение расстояния между зубами и челюстью вследствие утолщения мембраны периодонта.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии ЖКТ с барием.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем больным с подозрением на ЮССД. В большинстве случаев поражение ЖКТ выявляется при радиологическом исследовании при отсутствии клинической симптоматики.

Рентгенография пищевода с барием: снижение или отсутствие перистальтики в нижних отделах пищевода, дилатация в дистальных отделах пищевода, стриктуры и укорочение пищевода. Наличие воздуха в дистальном отделе пищевода при рентгенографии грудной клетки в боковой проекции свидетельствует в пользу диагноза.

Ирригография: наиболее частые изменения в тонком кишечнике – дилатация в дистальных отделах 12-перстной кишки и проксимальных отделах тощей кишки; изменения в толстом кишечнике - исчезновение гаустрации, наличие дивертикула или псевдовыпячивания кишечной стенки края кишки, противоположного брыжейке.

  • Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

  • Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

  • Рекомендуется проведение биопсии почки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с признаками поражения почек для проведения дифференциального диагноза с другими ревматическими неревматическими болезнями и для определения выраженности морфологических изменений при поражении почек при ЮССД.

  • Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очагами деструкции в костях для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

  • Рекомендуется проведение трепанобиопсии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ЮССД, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

Иная диагностика

  • Рекомендуется проведение консультации психоневролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для выявления поражения центральной и периферической нервной системы. Поражение нервной системы проявляется вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Развивается также полиневритический синдром, синдромом запястного канала и другие туннельные синдромы, тригеминальная сенсорная нейропатия – одно- или двустороннее онемение лица, сочетающееся с болью и парестезиями. Встречается редко, иногда до развития основных клинических проявлений болезни.

Редко - картина энцефалита или психоза, симптоматика склероза сосудов головного мозга.

  • Рекомендуется проведение консультации гематолога, онколога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с длительной лихорадкой, выраженной лимфаденопатией, оссалгиями и/или упорными артралгиями, и/или тяжелым общим состоянием, и/или гематологическими нарушениями, объемными образованиями, выявленными в процессе обследования, деструктивными изменениями в костях, не типичными для ЮССД.

  • Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для ЮССД.

  • Рекомендуется проведение консультации гастроэнтеролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с поражением желудочно-кишечного тракта.

  • Рекомендуется проведение консультации отоларинголога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для исключении патологии ЛОР органов.

  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра и ортопеда.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с положительными результатами туберкулиновых проб, очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для исключения туберкулеза, пациентам с подозрением на туберкулез костей.

  • Рекомендуется проведение консультации окулиста.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. В начальных стадиях заболевания отек век, позже атрофические изменения, выпадение ресниц, на конъюнктиве век – ампулообразное расширение сосудов, на поздних стадиях болезни – атрофия конъюнктивы, эктропион. При развитии вторичного синдрома Шегрена – положительная проба Ширмера.

Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом ювенильная системная склеродермия в стадии активной болезни

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для выявления активности болезни перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть нежелательным проявлением лечения иммунодепрессантами, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение коагулограммы (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для определения состояния системы гемостаза перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с целью оценки активности болезни перед назначением/коррекцией противоревматической и для анализа токсичности противоревматических препаратов (ГК, иммунодепрессантов и ГИБП). Определяются концентрации общего белка, альбумина, железа, ионизированного кальция, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), глюкозы, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, трансаминаз, холестерина, ЛДГ, КФК, амилазы, липазы, электролитов, триглицеридов, ферритина.

Повышение показателей функции печени и/или почек, и/или поджелудочной железы может быть проявлением токсического воздействия иммунодепрессантов и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, в том, числе получающим иммунодепрессанты и/или ГК, и/или ГИБП, при клинических проявлениях острого воспалительного ответа (сепсиса). Прокальцитониновый тест будет положительным при присоединении инфекции и развитии острого воспалительного ответа.

  • Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для определения активности болезни, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

Определяются Ig G, A, M, СРБ; РФ, АСЛО, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, РФ, анти Slc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III.

  • Рекомендуется проведение определения клубочковой фильтрации почек (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с поражением почек для определения фильтрационной функции почек перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, в том числе получающим ГИБП и/или ГК и/или иммунодепрессанты, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими, для исключения иммунодефицитного состояния.

  • Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарий:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение копрологического исследования (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), диаскинтеста.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза перед назначением противоревматической терапии или ее коррекцией, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, 1 раз в 6 месяцев, для исключения туберкулезной инфицированности.

  • Рекомендуется определение антител классов A, M, G в крови к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии. Пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, а также пациентам с данными о перенесенной кишечной инфекции в течение последнего месяца, и/или клиническими проявлениями кишечной, и/или хламидийной, и/или микоплазменой инфекции. Обследование на хламидийную и микоплазменную инфекцию проводится также пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией.

  • Рекомендуется проведение молекулярно-биологического исследования (ПЦР) крови, слюны, мочи на вирусы герпетической группы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией.

  • Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, а также пациентам, часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР органов.

  • Рекомендуется проведение определения антител класса M, G к пневмоцистам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение микроскопического исследования смывов из зева/мокроты на пневмоцисты.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, с клиническими и лабораторными признаками острого воспалительного ответа (сепсиса).

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при наличии воспалительных изменений в верхних отделах ЖКТ по данным ЭГДС.

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой пищевода и/или желудка, и/или кишки (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при поражении пищевода и/или желудка, и/или кишечника.

  • Рекомендуется исследование биоптата почки (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими проявлениями поражения почек перед назначением/или коррекцией противоревматической терапии.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Включает УЗИ органов брюшной полости, почек. Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение УЗИ слюнных желез (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с симптомами синдрома Шегрена перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение электромиографии (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими проявлениями миопатического синдрома перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК, и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности и безопасности терапии.

  • Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности и безопасности терапии, а также всем пациентам 1 раз в 6 мес. для исключения туберкулеза легких.

  • Рекомендуется проведение остеоденситометрии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам, получающим или получавшим ГК, для выявления остеопении/остепороза.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии пищевода с барием (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с признаками поражения пищевода по данным ЭГДС перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам с поражением пищевода, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии. Исследование проводится не чаще 1 раза в 6 мес.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии/компьютерной томографии/МРТ суставов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, длительно получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии, а также для выявления/исключения остеомиелита, остеонекроза.

  • Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими признаками поражения кишечника перед назначением и/или коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам с поражением кишечника, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности терапии.

  • Рекомендуется проведение биопсии почки (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с впервые выявленными клиническими и лабораторными проявлениями поражения почек, а также пациентам с поражением почек, у которых биопсия ранее не проводилась перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

Иная диагностика

Консультации специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений.

  • Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК для исключения осложненной катаракты.

  • Рекомендуется проведение консультации психоневролога (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением и коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для контроля эффективности и безопасности терапии.

  • Рекомендуется проведение консультации эндокринолога (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с задержкой роста; полового развития; менструальной дисфункцией; сахарным диабетом.

  • Рекомендуется проведение консультации оториноларинголога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии; пациентам, часто болеющим ОРИ, патологией ЛОР органов, пациентам с очагами хронической инфекции в ЛОР-органах, с повышенным титром АСЛО, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение консультации стоматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам при наличии патологии полости рта.

  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с положительными результатами туберкулиновых проб, очаговыми, инфильтративными изменениями в легких перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с функциональной недостаточностью суставов, болью в спине, а также для решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

  • Рекомендуется проведение консультации гастроэнтеролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с патологией ЖКТ по данным ЭГДС и/или колоноскопии, и/или видеоэндоскопии.

Обследование пациентов с ювенильной системной склеродермией в стадии неактивной болезни, получающих глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и генно-инженерные биологические препараты.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Показатели клинического анализа крови должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), ионизированного кальция, глюкозы, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, трансаминаз, электролитов, триглицеридов, холестерина, КФК, ЛДГ, амилазы, липазы.

Повышение показателей функции почек, калия может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности. Повышение концентраций креатинина и/или мочевины, и/или трансаминаз, и/или амилазы, и/или липазы, и/или калия может быть нежелательным проявлением лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП. Повышение уровня глюкозы - стероидного диабета.

  • Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Определяются Ig G, A, M, СРБ; РФ, АСЛО, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, РФ, анти Slc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III.

При клинически неактивной болезни АНФ, РФ, анти Slc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III могут персистировать или не выявляться.

  • Рекомендуется проведение определения клубочковой фильтрации почек.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с поражением почек для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарий:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии. Изолированная микрогематурия может быть нефротоксического воздействия метотрексата.

  • Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, а также пациентам, часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР органов.

  • Рекомендуется проведение определения антител класса M, G к пневмоцистам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение микроскопического исследования смывов из зева/мокроты на пневмоцисты.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при наличии воспалительных изменений верхних отделов ЖКТ по данным ЭГДС.

  • Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), Диаскинтеста.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, 1 раз в 6 месяцев, для исключения туберкулезной инфицированности.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с поражением легких для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение УЗИ слюнных желез.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение электромиографии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими проявлениями миопатического синдрома.

  • Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки пищевода и/или желудка и/или двенадцатиперстной кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с поражением верхних отделов ЖКТ, а также пациентам с диспептическими явлениями и/или длительном применении ГК, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для оценки эффективности противоревматической терапии; исключения туберкулеза, пневмонии.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии/компьютерной томографии суставов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оцнеки эффективности противоревматической терапии, а также пациентам с признаками вторичного коксартроза.

  • Рекомендуется проведение остеоденситометрии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим или получавшим глюкокортикоиды, для выявления остеопении/остепороза.

Иная диагностика

  • Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений.

Уровень достоверности доказательств D

  • Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение консультации эндокринолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с задержкой роста, полового развития и сопутствующей эндокринологической патологией.

  • Рекомендуется проведение консультации оториноларинголога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам, часто болеющим ОРИ, патологией ЛОР органов, пациентам с очагами хронической инфекции в ЛОР-органах, с повышенным титром АСЛО, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение консультации стоматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам при наличии патологии полости рта.

  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с положительными результатами туберкулиновых проб, очаговыми, инфильтративными изменениями в легких.

  • Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с коксартрозом для решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

  • Рекомендуется проведение консультации психоневролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с неврологическими нарушениями, а также пациентам, получающим ГК со стероидным психозом и миопатическим синдромом.

  • Рекомендуется проведение консультации врача лечебной физкультуры.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для разработки программы реабилитации.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Клинический анализ крови