Системный склероз

Сокращения
МКБ-10
M34.9Системный склероз неуточненный

1. 2017 Клинические рекомендации "Системный склероз" (Союз педиатров России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Определение

Диффузный кожный системный склероз – мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек).

Системный склероз - одно из самых тяжелых ревматических заболеваний у детей.

Терминология

Критерии качества диагностики

Критерий

Уровень достоверности

1

Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический, общетерапевтический

D

2

Выполнена коагулограмма

D

3

Выполнен клинический анализ мочи, определение суточной экскреции белка, эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров

D

4

Определены сывороточная концентрация иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитрулиннированному пептиду (АЦЦП), анти Scl-70, антицитромерные антитела

D

5

Проведена капилляроскопия

D

6

Проведено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, ЭХО-КГ, мониторирование ЭКГ, рентгенография или компьютерная томография органов грудной клетки

D

7

Проведено радиологическое исследование суставов

D

8

Проведены ЭГДС, рентгенография пищевода с контрастированием

D

9

Исключены другие ревматические и неревматические заболевания, онкологические заболевания и гемабластозы

D

Критерии качества лечения

Критерий

Уровень достоверности

1

Назначены глюкокортикоиды для перорального приема

С

2

Преднизолон (или метилпреднизолон) применяется перорально в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут

С

 3

При выраженном поражении кожи, миопатическом и суставном синдроме дополнительно назначены метотрексат и/или препараты микофеноловой кислоты

D

4

Метотрексат применяется перорально в дозе 10-15 мг/м2 в неделю

D

5

Микофенолата мофетил применяется перорально в дозе 600 мг/м2 2 раза в сутки

D

 6

Микофеноловая кислота применяется перорально в дозе 450 мг/м2 2 раза в сутки

D

 7

При интерстициальном поражении легких и альвеолите дополнительно к глюкокортикоидам для перорального приема назначен циклофосфамид

А

8

Циклофосфамид для перорального приема назначен в дозе 2,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 месяцев. Циклофосфамид для пульс-терапии назначен в дозе 0,5-0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) 3 раза в 2 недели, а затем – каждые 3 недели.

А

9

Назначен ко-тримоксазол в сочетании с циклофосфамидом

D

 10

Ко-тримоксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки

D

11

По окончании курса циклофосфамида или его непереносимости назначены метотрексат или препараты микофеноловой кислоты

D

12

При неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, при прогрессирующем диффузном поражении кожи, серозите, миозите, интерстициальном поражении легких, рефрактерном синовите и/или теносиновите дополнительно назначен ритуксимаб

D

13

Ритуксимаб применяется внутривенно в дозе 375 мг/м кв. на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней

D

14

Назначен ко-тримоксазол в сочетании с ритуксимабом

D

15

При синдроме Рейно назначены вазодилятаторы и антиагреганты

А

16

При синдроме Рейно, некрозах, гангренах назначен алпростадил

D

17

Алпростадил применяется внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов

D

18

При поражении почек, артериальной гипертензии назначены ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

D

19

Контроль эффективности терапии проведен через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

20

Контроль безопасности терапии проведен через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

21

Проведена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения

D

22

Переход болезни в неактивную фазу

D

23

Улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого калибра

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I (A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.