Системный склероз

Сокращения
МКБ-10
M34.9Системный склероз неуточненный

1. 2017 Клинические рекомендации "Системный склероз" (Союз педиатров России).

Классификация

Общепринятой классификации заболевания не существует. В настоящее время выделяют следующие клинические формы.

Диффузная кожная склеродермияХарактеризуется обширным и быстропрогрессирующим уплотнением кожи, сопровождающимся поражением внутренних органов – легких, сердца и почек.

Лимитированная кожная склеродермия (один из вариантов – CREST-синдром). Характеризуется ограниченным и прогрессирующим уплотнением кожи дистальных отделов конечностей, которое может сопровождаться поражением легких, легочной артериальной гипертензией или мальабсорбцией.

У взрослых пациентов с СС выделяют также склеродермию без склеродермы. В настоящее время ее рассматривают как вариант лимитированной кожной склеродермии, а не как самостоятельную форму заболевания. Это крайне редкая патология (около 2% случаев), при которой в патологический процесс вовлечены только внутренние органы.

Перекрестные формы (overlap syndromes) – сочетание у больного двух нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагноза. Типично сочетание ЮССД с другими системными заболеваниями соединительной ткани такими, как СКВ, дерматомиозит и др.