Системный склероз

Сокращения
МКБ-10
M34.9Системный склероз неуточненный

1. 2017 Клинические рекомендации "Системный склероз" (Союз педиатров России).

Определение

Диффузный кожный системный склероз – мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек).

Системный склероз - одно из самых тяжелых ревматических заболеваний у детей.

Терминология

Критерии качества диагностики

Критерий

Уровень достоверности

1

Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический, общетерапевтический

D

2

Выполнена коагулограмма

D

3

Выполнен клинический анализ мочи, определение суточной экскреции белка, эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров

D

4

Определены сывороточная концентрация иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитрулиннированному пептиду (АЦЦП), анти Scl-70, антицитромерные антитела

D

5

Проведена капилляроскопия

D

6

Проведено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, ЭХО-КГ, мониторирование ЭКГ, рентгенография или компьютерная томография органов грудной клетки

D

7

Проведено радиологическое исследование суставов

D

8

Проведены ЭГДС, рентгенография пищевода с контрастированием

D

9

Исключены другие ревматические и неревматические заболевания, онкологические заболевания и гемабластозы

D

Критерии качества лечения

Критерий

Уровень достоверности

1

Назначены глюкокортикоиды для перорального приема

С

2

Преднизолон (или метилпреднизолон) применяется перорально в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут

С

 3

При выраженном поражении кожи, миопатическом и суставном синдроме дополнительно назначены метотрексат и/или препараты микофеноловой кислоты

D

4

Метотрексат применяется перорально в дозе 10-15 мг/м2 в неделю

D

5

Микофенолата мофетил применяется перорально в дозе 600 мг/м2 2 раза в сутки

D

 6

Микофеноловая кислота применяется перорально в дозе 450 мг/м2 2 раза в сутки

D

 7

При интерстициальном поражении легких и альвеолите дополнительно к глюкокортикоидам для перорального приема назначен циклофосфамид

А

8

Циклофосфамид для перорального приема назначен в дозе 2,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 месяцев. Циклофосфамид для пульс-терапии назначен в дозе 0,5-0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) 3 раза в 2 недели, а затем – каждые 3 недели.

А

9

Назначен ко-тримоксазол в сочетании с циклофосфамидом

D

 10

Ко-тримоксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки

D

11

По окончании курса циклофосфамида или его непереносимости назначены метотрексат или препараты микофеноловой кислоты

D

12

При неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, при прогрессирующем диффузном поражении кожи, серозите, миозите, интерстициальном поражении легких, рефрактерном синовите и/или теносиновите дополнительно назначен ритуксимаб

D

13

Ритуксимаб применяется внутривенно в дозе 375 мг/м кв. на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней

D

14

Назначен ко-тримоксазол в сочетании с ритуксимабом

D

15

При синдроме Рейно назначены вазодилятаторы и антиагреганты

А

16

При синдроме Рейно, некрозах, гангренах назначен алпростадил

D

17

Алпростадил применяется внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов

D

18

При поражении почек, артериальной гипертензии назначены ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

D

19

Контроль эффективности терапии проведен через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

20

Контроль безопасности терапии проведен через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

21

Проведена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения

D

22

Переход болезни в неактивную фазу

D

23

Улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого калибра

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I (A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме