Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Сокращения
МКБ-10
Q23.4Синдром левосторонней гипоплазии сердца

1. 2018 Клинические рекомендации "Синдром гипоплазии левых отделов сердца" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Определение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) термин, используемый для описания варианта врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур левого сердца. Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является – патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие – недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты.

Морфологические критерии порока:

СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:

  1. порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
  2. фиброэластоз структур левых отделов;
  3. порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
  4. гипоплазия восходящей аорты;
  5. гипоплазия/перерыв дуги аорты;
  6. коарктация аорты.

Сопутствующие пороки:

Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25%. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может, как осложнять, так и «облегчать» течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС.

Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:

  • общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен;
  • дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;
  • атрезия коронарного синуса;
  • атрезия легочных вен;
  • четырехстворчатый клапан легочной артерии;
  • двойное отверстие легочного клапана и др.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Класс доказательности

Уровень доказательности

Этап постановки диагноза

1

Выполнена эхокардиография

I

В

2

Выполнена компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, если эхокардиографического исследования недостаточно для верификации диагноза

IIa

В

Этап консервативного лечения

1

Выполнен перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для мониторинга жизненно важных функций и стабилизации состояния пациентов с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения  

I

С

2

После стабилизации состояния в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных выполнен перевод в ближайший кардиохирургический стационар

I

C

3

В течение первых часов жизни после рождения новорожденному с синдромом гипоплазии левых отделов сердца установлены две раздельные периферические венозные линии или центральная венозная линия с двумя просветами и начата инфузия простогландина Е1

I

С

4

Не назначена дополнительная инсуфляция кислорода при сохранении показателей сатурации в пределах 75-85%

III

С

5

Выполнена интубация пациента и начата искусственная вентиляция легких (фракция кислорода 21%) при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией

I

С

6

Назначены антибактериальные препараты в роддоме при наличии факторов риска инфекции

IIb

С

7

Введены миорелаксанты в расчетных дозах и начата дополнительная инсуфляция кислорода во вдыхаемой смеси при рестриктивном межпредсердном сообщении выполнена интубация пациента, увеличены дозы простогландинов Е1 до 0,02-0,1 мкг/кг/мин

I

C

Этап хирургического лечения

1

Выполнено оперативное вмешательство по методике Norwood – Sano или Norwood – Blalock в течение первой недели жизни после рождения в качестве первого этапа хирургического лечения

I

B

2

Выполнен гибридный I этап гемодинамической коррекции перед операцией Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения при поступлении пациента в стационар в крайне тяжелом состоянии или при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни

IIa

B

3

Выполнена операция Norwood – двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood – Sano или Norwood – Blalock в возрасте 3-5 месяцев в случае, если ранее выполнялся гибридный I этапа гемодинамической коррекции

IIa

C

4

Выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз в возрасте ребенка 2–10 месяцев следующим этапом после ранее выполненного вмешательства по методике Norwood-Sano или Norwood-Blalock

I

В

5

Завершающим этапом выполнена операция Fontan, в возрасте 18–36 мес.

I

В

Этап послеоперационного контроля

1

Проведено постоянное наблюдение педиатра и кардиолога по месту жительства с осмотрами кардиолога 1 раз в 7 дней на протяжении первых 1,5-2 мес.

I

С

2

Выполнено обследование в специализированном стационаре 1 раз в 3 месяца в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполненной операции Fontan

I

С

3

Выполнено эхокардиографическое исследование при каждом обследовании в специализированном стационаре

I

С

4

После каждого этапа коррекции выполнен подбор индивидуальной терапии, направленный на коррекцию недостаточности кровообращения и снижения сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения и осуществлен контроль приема назначенной терапии 

I

Рейтинговая схема для оценки качества рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Класс I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Класс IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Класс IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Класс III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Рейтинговая схема для оценки силы доказательств

Уровень доказательности

Описание

Уровень доказательности А

Мета-анализы, систематические обзоры, рандомизированные контролируемые исследования

Уровень доказательности В

Когортные исследования, исследования «случай-контроль», исследования с историческим контролем, ретроспективные исследования, исследования серии случаев

Уровень доказательности С

Мнение экспертов