Саркомы мягких тканей

Сокращения
МКБ-10
C49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей" (Ассоциация онкологов России, Восточно-европейская группа по изучению сарком).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

Уточняют начало развития заболевания, наличие болевого синдрома, изменения функции, оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного.

Методы исследования

Физикальное обследование

  • В случае подозрений на развитие саркомы мягких тканей, настоятельно рекомендуется направить пациента в специализированное лечебное учреждение (онкологического профиля).

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств –­ IV)

  • Рекомендуется оценить состояние пораженной области, проверить функцию работы сустава, исключить риск развития патологического перелома, оценить периферические лимфоузлы. 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – IV)

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется провести гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

Является основополагающим исследованием при лечении сарком мягких тканей, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз.

  • Рекомендуется гистологическое исследование удаленного препарата или иных удаленных органов и тканей при хирургическом этапе лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - А C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

Обязательное морфологическое исследование после плановой операции позволяет оценить края резекции, лечебный патоморфоз в случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для определения дальнейшей тактики лечения и прогноза.

  • Рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

включает в себя общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансфераза (АСT), аланинаминотрансфераза (AЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфотаза (ЩФ), Na +, K +, Са +, Cl-), а также расширенную коагулограмму.

Инструментальная диагностика

  • Рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой при вовлечении в опухолевый процесс костных структур.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

Позволяет провести первичную диагностику и спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции.

  • Рекомендуется УЗИ пораженной области.

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

Позволяет оценить наличие и объем мягкотканного компонента опухоли и оценить связь опухоли с магистральными сосудами.

  • Рекомендуется сцинтиграфия костей с 99Tc.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарий:

Позволяет исключить метастатическое поражение скелета.

  • Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного отдела скелета. 

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарий:

Позволяет оценить мягкотканный компонент опухоли, поражение мышц, вовлечение сосудов и нервов в опухолевый процесс, оценить распространенность опухолевого процесса.

  • Рекомендуется компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с целью исключения патологии органов грудной клетки, в том числе метастатазов.

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – IV)

  • Рекомендуется ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов для исключения метастазов и патологии.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

  • Рекомендуется при подозрении на диссеменированную форму саркомы кости проводить расширенное обследование.

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии:

Расширенное обследование включает:

  1. Рентгенографию костей с очагами патологического накопления 99Tc;
  2. Пункцию костного мозга не менее, чем из 2-х точек с последующим цитологическим исследованием (по 3 образца из каждой точки).

Иная диагностика

  • Рекомендуется  на первом этапе диагностики и  лечения больного с подозрением на саркому мягких тканей выполнение биопсии опухоли, на основании морфологического заключения определяется дальнейшая тактика лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарии:

  • Биопсия – все опухоли T2 требуют гистологической верификации до началалечения.  Саркомы T1 могут быть радикально (R0) удалены с последующим гистологическим исследованием.
  • Биопсия должна выполнятся под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога. Предпочтительным способом получения опухолевой ткани для патоморфологического исследования является толстоигольная биопсия. Открытая (инцизионная) биопсия выполняется во всех случаях, когда толстоигольная биопсия невозможна.  Возможно использование эндоскопической техники при локализациях процесса в тазу, грудной клетке или в брюшной полости. 
  • Рекомендуется консультация кардиолога и невролога.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии:

Показана перед методами инструментальной диагностики, требующими проведения наркоза и при подготовке к любым видам оперативного вмешательства.

  • Рекомендуется консультация стоматолога, оториноларинголога.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии:

Для исключения очагов инфекции с целью их санации перед высокодозной химиотерапией и по показаниям.

Дифференциальная диагностика сарком мягких тканей

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с доброкачественными и метастатическими опухолями, посттравматическими изменениями.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии:

Как правило, ошибочный диагноз посттравматических и других дегенеративно-дистрофических изменений мягких тканей приводит к неправильной диагностике на начальном этапе, неправильному лечению и как следствие приводит к прогрессированию болезни и зачастую невозможности выполнения органосохраняющего лечения.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)