Саркомы мягких тканей у детей

Сокращения
МКБ-10
C49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клиническая рекомендация: «Саркомы мягких тканей у детей» Российское Общество Детских Онкологов

Этиология

РМС развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома – из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже – синовиальную мембрану.

Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет 4 типа рабдомиосарком: эмбриональный (включая ботриоидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы выделяют также юингоподобный тип и недифференцированную мезенхимальную саркому.

Синовиальная, светлоклеточная, альвеолярная, эпителиоидная, хордоидная саркомы составляют группу опухолей, гистогенез которых не установлен. В 1977 г. эти опухоли были объединены в общую группу сухожильно-влагалищных сарком.

У синовиальной саркомы выделяют следующие типы: монофазный фиброзный тип, бифазный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами, низкодифференцированный тип. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли. Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием мономорфной популяцией веретенообразных клеток, образующих пучки. Наличие оссификатов в опухоли считается прогностически благоприятным признаком. При низкодифференцированном варианте встречаются мелкокруглоклеточные юингоподобные элементы, а также крупные полигональные клетки - рабдоидный вариант.

Альвеолярная РМС характеризуется наличием мелких, круглых клеток, образующих структуры, напоминающие легочные альвеолы, характеризуется наличием транслокации между FKHR геном хромосомы 13 и PAX3 геном хромосомы 2 (70%) или PAX7 геном хромосомы 1 (20%, более благоприятный вариант). Эмбриональная РМС характеризуется наличием веретенообразных клеток и стромальных структур, характеризуется утратой специфического генетического материала короткого плеча хромосомы 11.

При иммуногистохимическом исследовании РМС определяются специфические мышечные протеины: альфа-актин, миозин, десмин, миоглобин. При синовиальной саркоме иммуногистохимически определяется экспрессия к виментину, цитокератину, S100 протеину, CD-99, EMA. Большинство случаев заболевания саркомами мягких тканей носит спорадический характер, но отмечены случаи, связанные с семейными синдромами: нейрофиброматоз, синдром Ли-Фромени, синдром Беквитц-Вайдеманна.