Саркомы мягких тканей у детей

Сокращения
МКБ-10
C49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клиническая рекомендация: «Саркомы мягких тканей у детей» Российское Общество Детских Онкологов

Классификация

При стадировании сарком мягких тканей в настоящее время используют международную классификацию опухолей по системе TNM (Tumor, Nodus и Metastasis), классификацию, предложенную Интернациональной группой по исследованию РМС (IRS), а также клинические классификации.

Важным прогностическим фактором, влияющим на течение заболевания и выживаемость, является степень злокачественности опухоли, определяющаяся при морфологическом исследовании по количеству митозов в опухоли: I-низкая, II-средняя, III- высокая.

IRS выделяется две прогностические группы в зависимости от локализации процесса:

  1. Группа благоприятного прогноза: локализация в области орбиты, паратестикулярной зоны, поверхностные зоны головы и шеи, влагалище, вульва, матка
  2. Группа неблагоприятного прогноза: локализация в области туловища, конечностей, мочевого пузыря, предстательной железы, забрюшинной зоне, брюшной и грудной полостей, глубоких зон головы и шеи.

TNM клиническая/патологическая классификация (табл. 1):

  • T1 опухоль ограничена органом и тканью, в котором возникла (ограничена анатомической областью происхождения):
  • T ≤ 5 см в наибольшем измерении
  • T1b > 5 см
  • T2 – распространение на окружающие ткани или органы:
  • T ≤ 5 см; 
  • T2b > 5 см
  • N0 региональные узлы не поражены
  • N1 региональные узлы клинически вовлечены в процесс
  • NX нет данных о поражении лимфатических узлов
  • M0 отдаленные метастазы не выявлены
  • M1 имеются отдаленные метастазы

pTNM патологическая классификация

  • pT, pN и pM - категории соответствуют T, N и M категориям

Таблица 1. Классификация TNM (2010)

Стадия

Локализация

TNM

Cтепень злокачественности (G)

IA

Орбита

Голова или шея (кроме параменингиальной)

Мочеполовая (кроме мочевого пузыря и простаты)

Билиарный тракт

T1aN0M0

Низкая

T1bN0M0

Низкая

IB

T2aN0M0

Низкая

T2bN0M0

Низкая

IIA

Мочевой пузырь

Простата

Конечности

Параменингеальная

T1aN0M0

Высокая

T1bN0M0

Высокая

IIB

T2aN0M0

Высокая

III

Мочевой пузырь

Простата

Конечности

Параменингеальная

T2bN0M0

Высокая

Любая TN1M0

Любая

IV

Любая

Любая T Любая N M1

Любая

Клинические группы:

  1. Клиническая группа I:

Локализованная опухоль полностью удалена, нет метастазов в регионарные лимфатические узлы (л/у), что подтверждено гистологическим исследованием. Ограничена органом или мышцей, из которой она развивается. Имеются микроскопические признаки распространения опухоли за пределы органа или мышцы, из которой она исходит. В случае, если позднее выявляется поражение л/у, пациент переводится в клиническую группу II b или II c.

  1. Клиническая группа II:

II a – опухоль больших размеров, удаленная с микроскопическими выявленными остатками опухоли, без метастазов в региональные л/у.
II b – опухоль больших размеров, удаленная радикально, имеются метастазы в региональные л/у и/или имеется прорастание опухоли в соседние органы.
II c – опухоль больших размеров, удаленная с микроскопическими признаками нерадикальной операции и наличием метастазов в региональных л/у.

  1. Клиническая группа III:

Нерадикальная операция с остаточной опухолью больших размеров или после частичного удаления опухоли (> 50%), с метастазами или без метастазов в региональные л/у.

  1. Клиническая Группа IV:

С отдаленными метастазами (легкие, печень, кости, костный мозг, головной мозг, мягкие ткани и л/у) при первичной диагностике. Присутствие опухолевых клеток в ликворе, плевральной или асцитической жидкости, а также наличие опухолевого обсеменения плевры или брюшины.