Саркомы мягких тканей у детей

Сокращения
МКБ-10
C49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клиническая рекомендация: «Саркомы мягких тканей у детей» Российское Общество Детских Онкологов

Определение

Саркомы мягких тканей (СМТ) - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих мезенхимальное происхождения. Наиболее часто у детей встречаются: рабдомиосаркома (РМС, 61%); экстраоссальная саркома Юинга и периферическая нейроэктодеральная опухоль (8%); синовиальная саркома (7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибрoсаркома (3%) и лейомиосаркома (2%), а так же экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачесвенная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.

По степени химиочувствительности саркомы мягких тканей делятся на три категории:

  1. Опухоли с доказанной химиочувствительностью:
    • Рабдомиосаркома (эмбриональный и альвеолярный вариант)
    • Недифференцированная саркома
    • Эмбриональная саркома
    • Периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ)
    • Экстраоссальная саркома Юинга (EOСЮ).
  2. Опухоли с возможной химиочувствительностью:
    • Фибросаркома
    • Синовиальная саркома
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Недифференцированная липосаркома.
  3. Опухоли с недоказанной химиочувствительностью:
    • Все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей. Получают локальное лечение.

Терминология

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прогрессирования заболевания

Генерализованная форма заболевания – выявлены метастатические очаги в органах или тканях

Локализованная форма заболевания – метастатические очаги не выявлены

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания  или смерти больного

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика

Полная ремиссия (ПР) отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 недель после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) отсутствие признаков опухолевого поражения по результатам лабораторных и инструментальных методов обследования

 Прогрессирование заболевания – появление метастатических очагов и/или рост первичной опухоли более, чем на 25%

Частичная ремиссия (ЧР) – констатируется при уменьшении всех измеряемых поражений более чем на 50%, при отсутствии новых