Саркома Юинга у детей

Сокращения
МКБ-10
C40.0Лопатки и длинных костей верхней конечностиC40.1Коротких костей верхней конечностиC40.2Длинных костей нижней конечностиC40.3Коротких костей нижней конечностиC40.8Поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализацийC41Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализацийC49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клинические рекомендации «Саркома Юинга у детей» Российское общество детских онкологов (РОДО)

Профилактика

Возможность развития индуцированных вторичных опухолей сохраняется и после достижения ремиссии, в зависимости от режимов химиотерапии и применённой лучевой терапии. Вторичная лейкемия, особенно острая миелоидная лейкемия, может развиться в отдаленные сроки после завершения химиотерапии.

  • Для снижения токсического воздействия ПХТ и предупреждения развития синдрома лизиса опухоли рекомендовано проводить:
    • интенсивная инфузионная терапия в объеме 3 л/м2/ сутки с коррекцией уровня К+ по данным биохимического анализа крови.
    • Для профилактики мочекислой нефропатии назначается аллопуринол** в дозе 300 мг/м2 /сутки.

Комментарии: при снижении диуреза проводится стимуляция фуросемидом.

  • При тяжелых инфекционных осложнениях, фебрильной нейтропении рекомендовано назначение следующих групп лекарственных препаратов:
    • Антибактериальных;
    • Колониестимулирующих факторов.

Комментарии: Г-КСФ также назначаются при длительном восстановлении гематологических показателей после проведенной ПХТ. При отсутствии восстановления гематологических показателей к 20 дню больным назначаются колониостимулирующие факторы в дозе 5 мкг/кг п/к ежедневно до восстановления уровня лейкоцитов> 2000 /мкл, после чего их введение должно быть прекращено не менее, чем за 48 часов до начала следующего курса ХТ. Если планируется сбор ПСК, то введение Г-КСФ следует продолжить до последнего дня сбора.

  • Рекомендована трансфузия тромбоконцентрата при количестве тромбоцитов менее 20х 109/л)

Комментарии: При снижении уровня тромбоцитов возникает риск развития различных кровотечений.

  • Рекомендована трансфузия эритроцитарной массы (при снижении гемоглобина менее 75 г/л)

Реабилитация

Основные принципы реабилитации:

  1. Непрерывность и этапность;
  2. Реабилитация начинается с момента постановки диагноза и продолжаться на всех этапах – госпитальном, амбулаторном и диспансерном;
  3. Комплексность. Все проблемы ребенка – медицинские, психологические, социальные – должны решаться в комплексе, «синхронно»;
  4. Доступность. Реабилитация должна быть доступной для всех, кто в ней нуждается;
  5. Индивидуально-ориентированность;
  6. Образовательная программа (академическая реабилитация) является ключевой для социальной адаптации ребенка.

При выполнении органосохраняющих операций: лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, механотерапия (например, на аппаратах, предназначенных для увеличения послеоперационного объема пассивного движения в оперированной конечности) – ключевые моменты послеоперационной реабилитации.