Саркома Юинга у детей

Сокращения
МКБ-10
C40.0Лопатки и длинных костей верхней конечностиC40.1Коротких костей верхней конечностиC40.2Длинных костей нижней конечностиC40.3Коротких костей нижней конечностиC40.8Поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализацийC41Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализацийC49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клинические рекомендации «Саркома Юинга у детей» Российское общество детских онкологов (РОДО)

Прогноз

Клинически неблагоприятные факторы прогноза:

  1. Возраст пациента> 14 лет;
  2. Невозможность радикального удаления опухоли;
  3. Наличие патологического перелома;
  4. Объем опухоли более 200 см3;
  5. Наличие отдаленных метастазов;
  6. Высокие уровни ЩФ и ЛДГ.
  • Рекомендуется проводить
    1. Согласие родителей или законных представителей пациента на проведение лечения;
    2. Согласие пациента при достижении пациента возраста 15 лет;
    3. Наличие морфологически подтвержденного диагноза;
    4. Отсутствие противопоказаний для начала специализированного лечения (тяжелые органные дисфункции)

Оценка результатов лечения

Изменение размера и оссификации опухоли не являются надежными критериями эффективности предоперационного лечения. При помощи МРТ полезно исследовать перитуморальный отек, его исчезновение является хорошим ответом на лечение. Достоверна динамическая МРТ, но требует последовательных просмотров для оценки изменений в кровоснабжении опухоли. Ответ на лечение очевиден только после нескольких циклов химиотерапии. Необходимо избегать преждевременной и неоправданной смены химиотерапевтического режима.

Для оценки эффекта лечения используют следующие критерии:

Полный эффект (ПЭ): полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие

или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Частичный эффект (ЧЭ): редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

Прогрессия заболевания (ПЗ): прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.