Саркома Юинга у детей

Сокращения
МКБ-10
C40.0Лопатки и длинных костей верхней конечностиC40.1Коротких костей верхней конечностиC40.2Длинных костей нижней конечностиC40.3Коротких костей нижней конечностиC40.8Поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализацийC41Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализацийC49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клинические рекомендации «Саркома Юинга у детей» Российское общество детских онкологов (РОДО)

Классификация

Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2) Для определения стадии заболевания, следует придерживаться общих правил, применяемых для всех локализаций злокачественных опухолей, а именно:

  1. Во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза;
  2. Описываются две классификации:
    1. клиническая (TNM) применяется до начала лечения, которая основывается на данных всех доступных методов обследования, данных биопсии и хирургических способах исследования;
    2. патологическая классификация (постхирургическая, патогистологическая), которая обозначается pTNM, основанная на данных, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных на основании сведений, полученных при хирургическом вмешательстве или патоморфологическом исследовании операционного материала.
  3. На основании данных TNM или рТ pN рМ производится группировка по стадиям;
  4. При сомнениях в правильности определения категории TNM – надо выбирать низшую (т. е. менее распространенную) категорию;
  5. При тотальном поражении кости или практически на протяжении всего длинника кости, или при поражении соседних костей, выставляется T3.

Таблица 2. Классификация TNM

Первичная опухоль (Тumor)

Тх

Размер первичной опухоли не был определен

T0

Отсутствие данных о первичной опухоли

T1

Наибольший размер опухоли ≤ 8 см

T2

Наибольший размер опухоли>8 см

T3

Несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости

Регионарные лимфоузлы (Nodus)

Nx

Исследование регионарных лимфоузлов не проводилось

N0

Нет данных о поражении регионарных лимфоузлов

N1

Поражение регионарных лимфоузлов

Отдаленные метастазы (Мetastasis)

Mx

Исследование для выявления отдаленных метастазов не проводилось

M0

Нет данных об отдаленных метастазах

M1

Отдаленные метастазы

M1a

в легких

M1b

другие локализации


Степени злокачественности опухоли представлена в Таблице 3:

Таблица 3. Гистологическое стадирование

Gx

исследование не проводилось

G1

хорошо дифференцированная

G2

умеренно дифференцированная

G3

плохо дифференцированная

G4

недифференцированная


Надо отметить, что для опухолей семейства саркомы Юинга характерна только высокозлокачественная (G3 и G4) степень дифференцировки.

Таблица 4. Стадирование

Стадия

TNM

Злокачественность (G)

Стадия IA

T1N0M0

низкозлокачественная

Стадия IB

T2N0M0

низкозлокачественная

Стадия IIA

T1N0M0

высокозлокачественная

Стадия IIB

T2N0M0

высокозлокачественная

Стадия III

T3N0M0

любая G

Стадия IVA

любая T, N0, M1a

любая G

Стадия IVB

любая Т, N0, М1b
любая T, N1, любая M

любая G
любая G