Саркома Юинга у детей

Сокращения
МКБ-10
C40.0Лопатки и длинных костей верхней конечностиC40.1Коротких костей верхней конечностиC40.2Длинных костей нижней конечностиC40.3Коротких костей нижней конечностиC40.8Поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализацийC41Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализацийC49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

1. 2016 Клинические рекомендации «Саркома Юинга у детей» Российское общество детских онкологов (РОДО)

Определение

Саркома Юинга (СЮ) – это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ 2002 г.). В 1990-х годах в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает:

  • костную саркому Юинга (КСЮ),
  • внескелетную саркому Юинга (ВССЮ),
  • периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости (ПНЭО)
  • злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).

Терминология

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) – это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

Инструментальная диагностика   диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика   совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Медицинское вмешательство   выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Полный эффект (ПЭ)  полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде ис-чезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по дан-ным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Прогрессия заболевания (ПЗ)  прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.

Рабочая группа   двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром   совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение   метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Частичный эффект (ЧЭ) редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.