АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс
ВК – время кровотечения
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
КПК – концентраты протромбинового комплекса – отдельные препараты из группы B02BD по АТХ классификации): факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [протромбиновый комплекс] и факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации (вне зарегистрированных показаний для детей – эффективность и безопасность недостаточно изучены)
НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
ПВ – протромбиновое время
РНСК – редкие нарушения свертывания крови
СЗП – свежезамороженная плазма
ТФ – тканевой фактор
ТВ – тромбиновое время
ЦНС – центральная нервная система
FII – фактор свертывания крови II
FVII – фактор свертывания крови VII
FVIII – фак тор свертывания крови VIII
FIX – фактор свертывания крови IX
FX – фактор свертывания крови X
ISTH – Международное общество по тромбозу и гемостазу
rFVIIа – эптакок альфа (активированный) (фактор свертывания крови VIIа)
1. 2023 Клинические рекомендации "Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X" (Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество).
Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2024 года
К редким нарушениям свертывания крови (РНСК) относят моногенные коагулопатии, вызванные дефицитом плазменных белков, участвующих в гемостазе, не относящиеся к болезни Виллебранда и гемофилии А или В. РНСК включают наследственные дефициты или аномалии фибриногена, протромбина (фактора II), факторов свертывания крови V, VII, X, XI, XII, XIII. Все эти нарушения в подавляющем большинстве случаев приводят к нарушениям формирования фибрина.
Причинами развития РНСК являются, как правило, рецессивное наследование уникального нарушения или редких нуклеотидных изменений в генах, кодирующих коагуляционные факторы, или в белках, необходимых для посттрансляционных модификаций данных факторов. РНСК наиболее
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.