Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X

Сокращения
МКБ-10
D68.2Наследственный дефицит других факторов свертывания

1. 2023 Клинические рекомендации "Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X" (Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество).

Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2024 года

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Симптомы и признаки

Клиническая картина заболевания или состояния

Типичными для РНСК являются кровотечения/кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы. Геморрагический синдром представлен кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, луночковые), экхимозами, гематомами мягких тканей различной локализации, кровотечениями во время и после хирургических вмешательств, меноррагиями, гематуриями, реже – кровоизлияниями в суставы (гемартрозами). Кроме того, при значительных дефицитах факторов у пациентов отмечаются жизнеугрожающие кровотечения, к которым относятся:

  • кровотечения/кровоизлияния в ЦНС;
  • кровотечения/кровоизлияния в ЖКТ;
  • кровотечения/кровоизлияния в шею/горло;
  • забрюшинная гематома.

При гипопротромбинемии с активностью FII < 10%,

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.