Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X

Сокращения
МКБ-10
D68.2Наследственный дефицит других факторов свертывания

1. 2014 Клинические рекомендации "Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X" (Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов).

Определение

Наследственный дефицит фактора свертывания крови II(гипопротромбинемия) - геморрагическое заболевание, характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные (гипопротромбинемия) или качественные (диспротромбинемия) нарушения фактора свертывания крови II (FII).

Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII(гипопроконвертинемия) - геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х - геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен сбор жалоб, анамнеза (в том числе семейного), объективный статус больного (наличие геморрагического синдрома)

IV

B

2

Выполнен общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов

III

B

3

Выполнена коагулограмма (основные тесты: АЧТВ, ПТИ, ТВ, ВК, фибриноген)

III

A

4

Выполнено определение активности факторов свертывания крови*

III

A

5

Выполнено определение Волчаночного антикоагулянта*

III

A

6

Проведена молекулярно-генетическая диагностика нарушений FII, FVII, FX*

III

A

7

Проведена заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови в соответствии с выявленным дефицитом

III

A

8

Выполнено определение повышения активности дефицитных факторов свертывания крови при динамическом контроле проводимой терапии*

III

A

9

Выполнено купирование геморрагического синдрома

II

A

10

Проведена гемостатическая терапия компонентами крови (при отсутствии специфических лекарственных препаратов)

III

C

11

Достигнута положительная динамика клинических проявлений геморрагического синдрома у пациента в течение 24 часов от начала терапии

III

A

12

Достигнуто клиническое улучшение состояния пациента

III

D

(*) при наличии лабораторных возможностей и покрытия расходов по ОМC

Уровни доказательности рекомендаций

(в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO)

Уровень доказательности

Тип доказательности

I

Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок

II

Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок

III

Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д.

IV

Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корреляционные исследования и исследования клинических случаев

V

Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

Степени и градации доказательности рекомендаций 

(в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO)

Степень

Градация

A

Доказательство I уровня или устойчивые многочисленные данные II, III или IV уровня доказательности

B

Доказательства II, III или IV уровня, считающиеся в целом устойчивыми данными

C

Доказательства II, III, IV уровня, но данные в целом неустойчивые

D

Слабые или несистематические эмпирические доказательства