Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Сокращения
МКБ-10
M34.0Прогрессирующий системный склероз

1. 2016 Клинические рекомендации "Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)" (Ассоциация ревматологов России).

Классификация

  • Диффузная форма - имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто - артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса. Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70). Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;
  • Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА). Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;
  • ССД без склеродермы или висцеральная форма - болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;
  • Ювенильная ССД - у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;
  • Перекрестная форма - при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза - РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

  • Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
  • Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
  • Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).
  • Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
  • Умеренная -  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
  • Низкая - преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.
  • Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
  • Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
  • Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
  • Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

Осложнения

  • Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
  • Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
  • Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
  • Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
  • Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность - недержание кала (редко);
  • Хроническая болезнь почек (редко);
  • Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
  • Туннельные синдромы - синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).

Комментарии:

Для объективной оценки  используют суммарный индекс активности (талб.1). При сумме баллов ≥ 3 заболевание расценивают как активное, менее 3 — как неактивное. Структурная валидность индекса была подтверждена, и он используется в клинических испытаниях.

Таблица 1. Параметры общего индекса активности ССД

Параметр

Балл

Характеристика

Кожный счет > 14, баллы

1

Используется модифицированный кожный счет (по Rodnan), оцениваемый в баллах от 0 до 3 в каждой из 17 областей тела. Максимальная сумма баллов – 51

Склередема

0,5

Утолщение мягких тканей на пальцах за счет индурации и/или плотного отека

Δ-кожа

2

Ухудшение кожных проявлений за последний месяц, со слов пациента

Дигитальные некрозы

0,5

Активные дигитальные язвы или некрозы

Δ-сосуды

0,5

Ухудшение сосудистых проявлений за последний месяц, со слов пациента

Артриты

0,5

Болезненная припухлость суставов

Снижение ДСЛ, % от должных значений

0,5

ДСЛ

Δ-сердце/легкие

2

Ухудшение сердечно-легочных проявлений за последний месяц, со слов пациента

СОЭ > 30 мм/час

1,5

По методу Вестергрена

Снижение уровня комплемента

1

Снижение уровня С3- и/или С4-компонента комплемента

Общий индекс, баллы

 

Максимально 10 баллов

Примечания к табл. 1:

Выраженность уплотнения кожи оценивается методом кожного счета. Кожные изменения оцениваются по 3-х балльной системе: 0 – отсутствие изменений, 1 – незначительное уплотнение кожи (кожа легко собирается в складку), 2 – умеренное уплотнение кожи (кожа с трудом собирается в складку), 3 – выраженное уплотнение кожи (в складку не собирается, «доскообразная»). Изменения оцениваются в трех непарных зонах - лицо, грудь, живот, и 7 парных зонах - пальцы рук,  кисти, предплечья, плечи, бедра, голени, стопы. Сумма выявленных показателей составляет общий «кожный» счет.

Δ – дельта, ухудшение проявлений (со стороны кожи, феномена Рейно, сердечно-легочной системы) в течение последнего месяца, оцениваемое пациентом.

ДСЛ – диффузионная способность легких для оксида углерода, % от должного.

Антиядерные антитела или антинуклеарный фактор (АНФ) появляются на доклиническом этапе и за время болезни могут быть обнаружены у большинства больных (88-95%), а основные «склеродермические» аутоантитела - у 50-60% больных. Специфичными для ССД считают антицентромерные (АЦА) антитела (частота выявления 10-20%), антитела к топоизомеразе 1 или Скл-70 (20-30%) и антитела к РНК полимеразе III (4-6%). Обычно больной имеет только один тип аутоантител, не меняющийся в процессе развития болезни.

Примеры формулировки клинических диагнозов:

  • Системная склеродермия острого течения, диффузная форма: феномен Рейно (дигитальные язвы, некроз ногтевой фаланги III пальца левой кисти), склеродактилия, интерстициальное поражение легких, кардиопатия (нарушения ритма и проводимости), гипотония пищевода, эрозивный эзофагит. Серопозитивность по антителам к Скл-70. Дыхательная недостаточность 1 ст;
  • Системная склеродермия подострого течения, лимитированная форма: феномен Рейно, склеродактилия, полиартрит (неэрозивный), миопатия, поражение сердца (миокардит?), ЖКТ. Позитивность по АНФ (в высоком титре);
  • Системная склеродермия хронического течения, лимитированная форма: феномен Рейно, склередема (отпек кистей), телеангиэктазии, легочная артериальная гипертензия, гипотония пищевода. Позитивность по антицентромерным антителам. Сердечная недостаточность 2 ст.;
  • Системная склеродермия, доклиническая стадия: феномен Рейно, и иммунологические (+АНФ) и капилляроскопические нарушения.