Приобретенные нейтропении

Сокращения
МКБ-10
D72.8Другие уточненные нарушения белых кровяных клетокD72.9Нарушение белых кровяных клеток неуточненноеP61.5Преходящая неонатальная нейтропенияD70Агранулоцитоз

1. 2018 Клинические рекомендации "Приобретенные нейтропении" (Национальное общество детских гематологов и онкологов; Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов; Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Определение

Нейтропения - это состояние, сопровождающееся снижением абсолютного количества нейтрофилов (АКН) (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови менее 1,0х109/л у детей до 1 года и менее 1,5х109/л у детей старше года и взрослых. Среди нейтропений выделяют врожденную (генетически детерминированную), приобретенную и хроническую доброкачественную нейтропению детского возраста.

Терминология

Агранулоцитоз – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х109/л.

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человеческий рекомбинантный – это колониестимулирующий фактор, стимулирующий в культуре клеток формирование колоний гранулоцитов, который стимулирует пролиферацию и дифференцировку поздних клеток предшественников в нейтрофилы.  

Нейтропения - это состояние, сопровождающееся снижением абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 1,0х109/л у детей до 1 года и менее 1,5х109/л у детей старше года и взрослых. Среди нейтропений выделяют врожденную (генетически детерминированную), приобретенную, как правило, иммунную, и хроническую доброкачественную нейтропению детского возраста.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен осмотр врачом-гематологом и/или иммунологом

С

4

2

Выполнено определение уровня абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови на этапе диагностики 

С

4

3

Проведено исследование аутоантител к поверхностным антигенам нейтрофилов/антинейтрофильные аутоантитела (тест на агглютинацию гранулоцитов и/или тест на иммунофлюоресценцию гранулоцитов)

С

4

4

Проведено исследование сывороточных иммуноглобулинов крови (IgG, IgA, IgM) на этапе диагностики

С

4

5

Проведено КМП цитогенетического исследования костного мозга на этапе диагностики

С

4

6

Проведена костномозговая пункция (КМП), цитогенетическое исследование на этапе лечения

С

4

7

Проведена терапия рчГ-КСФ короткого действия (ленограстим/филграстим)

С

4

8

Выполнено определение уровня абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови на этапе лечения

С

4

9

Отсутствие гнойно-септических осложнений на момент выписки из стационара

С

4

10

На этапе наблюдения при наличии рецидивирующих инфекционных заболеваниях назначение антибактериальной, противогрибковой терапии с профилактической целью

С

4

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Не рекомендовано

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.