Первичный иммунодефицит- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

Сокращения
МКБ-10
D82.3Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-БаррD82.8Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектамиD84.8Другие уточненные иммунодефицитные нарушенияD89.8Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

1. 2018 Клинические рекомендации "Первичный иммунодефицит- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром" (Национальное общество детских гематологов и онкологов; Национальное общество экспертов по первичным иммунодефицитам; Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Определение

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (XЛП) – это комбинированный первичный иммунодефицит (ПИД), характеризующийся атипичной реакцией на инфекцию вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемия, аутоиммунная патология и, в зависимости от типа, злокачественной лимфопролиферация.

Терминология

Внутривенные иммуноглобулины – препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG. Изготовляются из пулированной плазмы тысяч здоровых доноров, с применением специальных методов очистки и вирусинактивации.

Воспалительное заболевание кишечника – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением желудочно-кишечного тракта. Включает в себя болезнь Крона и неспецифический язвенный колит.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – жизнеугрожающее

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.