Первичные кожные лимфомы у взрослых

Сокращения
МКБ-10
C84.0Грибовидный микозC84.1Болезнь сезариC84.5Другие и неуточненные t-клеточные лимфомы

1. 2016 Клинические рекомендации "Первичные кожные лимфомы у взрослых" (Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов).

Определение

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний Т/NK- и В-клеточной природы, которые на момент постановки диагноза локализуются только в коже. Они занимают второе место по частоте среди экстранодальных неходжкинских лимфом и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип опухоли, часто отличающийся от соответствующих им нодальных аналогов не только по характеру течения и прогнозу, но и по наличию специфических хромосомных аберраций и экспрессии различных онкогенов.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Оценка выполнения

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена биопсия кожи с цитологическим, морфологическим, иммуногистохимическим иследованиями

Да/нет

I

A

2

Выполнен клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула)

Да/нет

I

A

3



 

Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций)

Да/нет

I

A

4

Выполнено КТ и/или УЗИ и/или МРТ грудной полости, брюшной полости, малого таза, дополнительных очагов поражения

Да/нет

I

A

5

Выполнена трепанобиопсии с гистологическим исследованием костного мозга

Да/нет

I

A

6

Выполнено электрокардиографическое исследование

Да/нет

I

A

7

Выполнена коагулограмма

Да/нет

I

A

Уровни доказательности

Уровень доказательности

Тип доказательности

I

Как минимум одно крупное рандомизированное контролируемое исследование высокого качества (с низкой вороятностью ошибок) или мета-анализ гомогенных рандомизированных исследований высокого качества

II

Неблольшие рандомизированные исследования или крупные рандомизированные исследования с высокой вероятностью ошибок. Мета-анализ подобных исследований или мета-анализ гетерогенных исследований

III

Проспективные когортные исследования

IV

Ретроспективные когортные исследования или исследования «случай-контроль»

V

Исследования без контрольной группы, отдельные случаи, мнение экспертов

Степени доказательности

Степень

Градация

A

Достоверные данные о высокой клинической эффективности, настоятельно рекомендуется

B

Достоверные или убедительные данные об умеренной клинической эффективности, рекомендуется

C

Недостоверные данные об эффективности, которая не перевешивает риск или недостатки лечения (нежелательные явления, стоимость и т.д.), может применяться как один из вариантов