Первичная надпочечниковая недостаточность

Сокращения
МКБ-10
E27.1Первичная недостаточность коры надпочечниковE27.2Аддисонов кризE27.4Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечниковE27.8Другие уточненные нарушения надпочечниковE27.9Болезнь надпочечников неуточненная

1. 2016 Клинические рекомендации "Первичная надпочечниковая недостаточность" (Российская ассоциация эндокринологов).

Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

Терминология

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий качества Вид критерия
1 Проведена терапия глюкокортикоидами (гидрокортизоном) внутримышечно или внутривенно при кризе надпочечниковой недостаточности событийный
2 Выполнено определение уровня калия, натрия, глюкозы, кортизола в крови событийный
3 Выполнено определение уровня АКТГ (адренокортикотропного гормона) в крови событийный
4 Выполнено определение очень длинноцепочечных жирных кислот (ОДЦЖК) в крови у мальчика старше трех лет с первичной надпочечниковой недостаточности неясной этиологии событийный

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций

Уровень Описание
Сила рекомендации
A Сильные аргументы за применение этого метода
B Убедительные аргументы за применение этого метода
C Слабые аргументы за применение этого метода
D Слабые аргументы против применения этого метода
E Сильные аргументы против применения этого метода
Уровень доказательности
I Подтверждено более чем одним рандомизированным контролируемым исследованием
II Подтверждено более чем одним нерандомизированным клиническим исследованием; несколькими аналитическими исследованиями более, чем из одного центра
III Подтверждено мнением экспертов, клиническим опытом, описательными исследованиями, экспертными комиссиями