Первичная цилиарная дискинезия у детей

Сокращения
МКБ-10
Q33.8Другие врожденные аномалии легкогоQ89.3Situs inversusJ98.0Болезни бронхов, не классифицированные в других рубриках

1. 2016 Клинические рекомендации "Первичная цилиарная дискинезия у детей" (Союз педиатров России).

Определение

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики). Наиболее часто проявляется рецидивирующими и хроническими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным расположением внутренних органов или гетеротаксией.

Синонимы: синдром Картагенера (Kartagener syndrome; Siewert syndrome; Зиверта-Картагенера), синдром неподвижных ресничек (immotile cilia syndrome), двигательная цилиопатия (the motile ciliopathy).

Терминология

Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерий

Уровень достоверности доказательств и убедительности рекомендаций – низкий (консенсус экспертов)

  1.  

Выполнена консультация врача-пульмонолога

D

  1.  

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости (при установлении диагноза, далее - по показаниям)

D

  1.  

Выполнено исследование паттерна и частоты биения ресничек с электронной микроскопией при установлении диагноза в состоянии ремиссии не менее 4-6 недель

D

  1.  

Выполнено бактенриологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотикам и другим лекарствененым препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум) - анализ взят до начала стартовой терапии антибактериальным(и) препаратами)

D

  1.  

Выполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)

D

  1.  

Выполнена консультация ЛОР-врача при подозрении на назальные полипы, при тяжелом обострении хронического риносинусита

D

  1.  

Выполнена консультация ЛОР-врача или сурдолога при снижении слуха

D

  1.  

Выполнено исследование газов крови или пульсоксиметрия

D

  1.  

Выполнена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских показаний)

D

  1.  

Выполнена терапия лекарственными препаратами из группы короткодействующих селективных бета2-адреномиметики или комбинацией лекарственных препаратов группы селективные бета2-адреномиметики и группы холинолитики или группы прологнированных селективных бета2-адреномиметиков (при наличии обратимой обструкции нижних дыхательных путей, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

D