Пемфигоид буллезный

Сокращения
МКБ-10
L12.0Буллезный пемфигоид

1. 2016 Клинические рекомендации "Пемфигоид буллезный" (Российское общество дерматовенерологов и косметологов).

Симптомы и признаки

Клиническая картина

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных.

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек.                                  

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Оценивается локализация высыпаний и их распространенность, особенности покрышек пузырей и корок.

  • Рекомендуется определять симптом Никольского.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Симптом Никольского определяется для дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой; при буллезном пемфигоиде он обычно отрицательный.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется гистологическое исследование биоптата кожи со свежим пузырем, при котором выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Гистологическое исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз).

  • Рекомендуется иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Иммунофлюоресцентное исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от приобретенного буллезного эпидермолиза.

  • Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом дополнительное иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1 суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения больного буллезным пемфигоидом.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой проводить цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

Для буллезного пемфигоида нехарактерно наличие акантолитических клеток, что отличает его от акантолитической пузырчатки.

Инструментальная диагностика

Не применяется.

Иная диагностика

  • Рекомендуется консультация терапевта для контроля безопасности проводимой иммуносупрессивной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется консультация эндокринолога для контроля безопасности системной терапии глюкокортикостероидными препаратами.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)