Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Сокращения
ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия
АА – апластическая анемия
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МДС – миелодиспластический синдром
СКК – стволовая кроветворная клетка
МАК – мембраноатакующий комплекс
GPI – гликозилинозитолфосфат
СДЛА – систолическое давление в легочной артерии
ХБП – хроническая болезнь почек
ВГН – верхняя граница нормы
ГКС – глюкокортикоиды
ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
МКБ-10
D59.5Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]1. 2024 Клинические рекомендации "Пароксизмальная ночная гемоглобинурия" (Национальное гематологическое общество; Национальное общество детских гематологов, онкологов; Ассоциация специалистов и организаций лабораторной службы «Федерация лабораторной медицины»).
Определение
Эпидемиология
Этиология
Диагностика
Лечение
Профилактика
Определение
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое приобретенное клональное заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений.
Терминология
Внутрисосудистый гемолиз – это процесс разрушения собственных эритроцитов в сосудистом русле, обусловленный, преимущественно, комплемент-опосредованными механизмами и ассоциированный с высвобождением большого количества свободного гемоглобина в плазму крови.
Гемолитический криз – резкое нарастание
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
