Острые порфирии у взрослых

Сокращения
МКБ-10
E80.2Другие порфирии

1. 2014 Клинические рекомендации "Острые порфирии у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Целью терапии является прерывание прогрессии ОП. Это возможно лишь при эффективном подавлении активности синтетазы δ-АЛК.

  • Рекомендовано начинать патогенетическую терапию ОП только при наличии высоких значений показателей порфиринового обмена (от 3 до 10 N) с клинической картиной прогрессии ОП.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2+) 

  • Рекомендовано у больных, уже перенесших приступ, необходимо оценить показатели порфиринового обмена в динамике и убедиться в их нарастании.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2+) 

  •  Рекомендуется:
  1. Проводить инфузию растворов глюкозы (в дозе 300-600 г в перерасчете на сухое вещество в сутки);
  2. Проводить инфузию растворов гемина (3 мг/кг в сутки) 4-7 дней по 1 введению в сукти;
  3. Проводить плазмаферезы с экфузией до 1/3 ОЦП за сеанс с замещением растворами альбумина. Количество сеансов – не менее 2 в неделю (не делать одновременно с терапией гемином);
  4. ГДФ (5-6 сеансов);
  5. Заместительная трансфузия гипертонического 10% раствора NaCl с целью коррекции гипонатриемии, обусловленной снсАДГ;
  6. Проводить инфузии антибиотиков и антимикотических препаратов (по показаниям);
  7. плазмаферезы и ГДФ не проводятся совместно с инфузиями гемина.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) 

  • Рекомендуется раннее активизирование больных сразу после стихания болевых ощущений, обусловленных сенсорно-моторной полинейропатией.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3)

Лекарственные препараты

Прочие гематологические препараты

Растворы протеина > 5,0 %