Острые порфирии у взрослых

Сокращения
МКБ-10
E80.2Другие порфирии

1. 2014 Клинические рекомендации "Острые порфирии у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Эпидемиология

Острые порфирии не являются эндемичными заболеваниями и с приблизительно одинаковой частотой встречаются во всех регионах земного шара. Частота встречаемости порфирий имеет такое соотношение:

  • Порфирия, обусловленная дефицитом дегидрогеназы δ-АЛК:

  • Острая перемежающаяся порфирия: 5-10 : 100000;

  • Наследственная копропорфирия: 3-5 : 100000;

  • Вариегатная порфирия: 2-3 : 100000.