Острая печеночная недостаточность

МКБ-10
K70-K77Болезни печени

1. Flamm SL, Yang YX, Singh S, Falck-Ytter YT, AGA Institute Clinical Guidelines Committee. American Gastroenterological Association (AGA) Institute guidelines for the diagnosis and management of acute liver failure. Gastroenterology. 2017 Feb;152(3):644-7. 

Статья подготовлена д.м.н., проф. Самородской И.В.

Алгоритм лечения

Целевая популяция пациентов, для которых разработаны рекомендации: взрослые ≥18 лет с подозрением на острую печеночную недостаточность (ОПечН), определяемую как острое поражение печени с признаками коагулопатии и/или печеночной энцефалопатии без ранее существовавшей болезни печени. ОПечН встречается редко, но сопровождается тяжелым течением и высоким уровнем смертности. Поскольку ОПечН трудно изучать в РКИ, существует множество споров относительно диагностики и прогностических моделей, которые целесообразно использовать для оценки исхода и выбора тактики ведения. Эксперты отмечают, что несмотря на большое количество опубликованных исследований, большинство рекомендаций являются «слабыми», поскольку качество имеющихся данных низкое.

Рекомендация 1

Эксперты выступают против рутинного  проведения обследования  всех пациентов с ОПечН на болезнь Вильсона. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Комментарии

В тех случаях, когда на основании клинических данных есть высокая вероятность болезни Вильсона можно рассмотреть целесообразность проведения тестирования на болезнь Вильсона, учитывая  низкую положительную прогностическую значимость. Следует помнить, что выявление болезни не повлияет на тактику и исход ОПечН, но выявление болезни Вильсона позволит в дальнейшем после трансплантации печени проводить соответствующее  лечение и провести скрининг среди членов семьи пациента.

Рекомендация 2

У пациентов с ОПечН рекомендуется проводить исследование на выявление антител к вирусу простого герпеса и последующее лечение пациентов при выявлении инфицирования вирусом простого герпеса. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Рекомендация 3

Эксперты выступают против рутинного тестирования всех иммунокомпетентных пациентов с ОПечН на вирус ветряной оспы. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Рекомендация 4

Эксперты считают целесообразным проводить тестирование на гепатит E у беременных женщин с  острой печеночной недостаточностью. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Рекомендация 5

Эксперты подтверждают целесообразность и преимущества применения прогностической модели «Model for End-Stage Liver Disease (MELD)» над моделью «Kings College Criteria (KCC)» для оценки прогноза у пациентов с  ОПечН. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Комментарий

В качестве точки разделения рекомендуется использовать значение MELD 30,5. Более высокие значения указывают на необходимость трансплантации печени. В рекомендациях отмечается, что некоторые пациенты с ОПечН  восстанавливаются без необходимости трансплантации печени, тогда как для других трансплантация печени может являться жизненно важной процедурой. Но процедура сама по себе имеет значительную частоту осложнений и сопровождается высокой смертностью. Это  очень дорогое лечение, и после трансплантации пациенты нуждаются в долговременной иммуносупрессии. Прогностические шкалы помогают предсказать кому может потребоваться и кто сможет обойтись без трансплантации печени.

Рекомендация 6

Эксперты выступают против рутинной биопсии печени у пациентов с ОПечН. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Биопсия печени может добавить диагностическую информацию, которая может быть  полезна для выбора тактики ведения, в том числе при решении вопроса о  трансплантации печени.  В то же время, биопсия печени сопровождается определенным риском кровотечения и смерти, особенно у пациентов с ОПечН и коагулопатией.

Рекомендация 7

Рекомендуется анализ крови на наличие аутоантител. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) не является казуистической причиной ОПечН, хотя распространенность остается неясной. Очень мало качественных данных о диагностическом тестировании и эффекте применения кортикостероидов. Одно исследование показало, что 93% пациентов с АИГ по ранее определенным диагностическим критериям имели положительные аутоантитела. Кроме того, больные АИГ, получавшие кортикостероиды, имели лучший результат, чем пациенты, у которых АИГ не был выявлен.

Рекомендация 8

Эксперты выступают против эмпирического использования методов лечения, применяемых с целью снижения внутричерепного давления. Условная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Повышенное внутричерепное давление (ПВЧД) у больных с ОПечН  связано с увеличением смертности. Но неясно, в каких случаях целесообразно проводить  мониторинг ПВЧД и какой метод снижения ПВЧД является лучшим. Следует отметить, что мониторинг ПВЧД связан с риском осложнений. Методы снижения ПВЧД сопряжены с риском неблагоприятных исходов, и это необходимо учитывать при  выборе тактики ведения пациента. Следует помнить, что  если терапия неэффективна, то  мониторинг  тем более лишен смысла.

Рекомендация 9

Экстракорпоральные методы искусственного поддержания функции печени  рекомендуется использовать только в контексте клинических испытаний.Нет рекомендаций.

В 6 рандомизированных контролируемых исследованиях  сообщалось о неблагоприятных событиях на фоне экстракорпоральных методов замещения функции печени, но данные представлены так, что их нельзя было  синтезировать. Пять РКИ сообщили, что побочные явления были очень похожими при использовании разных  систем без статистически значимой разницы в неблагоприятных событиях между системой  поддержки печени и обычным уходом.

Рекомендация 10

При ОПечН  ассоциированой с ацетаминофеном рекомендуется использовать N-ацетилцистеин. Сильная рекомендация, данные с очень низким качеством.

Рекомендация 11

При ОПечН  не ассоциированой с ацетаминофеном рекомендуется использовать N-ацетилцистеин только в контексте клинических испытаний. Нет рекомендаций.

Лекарственные препараты

Муколитики