Опухоли слюнных желез у детей

Сокращения
МКБ-10
C07Злокачественное новообразование околоушной слюнной железыC08Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных железC06.9Рта неуточненноеD11Доброкачественное новообразование больших слюнных железD10.3Других и неуточненных частей рта

1. 2016 Клинические рекомендации "Опухоли слюнных желез у детей" (Российское общество детских онкологов (РОДО)).

Медикаментозная терапия

Химиотерапия

Химиотерапия при опухолях СЖ бесперспективна, исключением является только паллиативное лечение, когда оперативное лечение не может быть проведено, при наличии не операбельной опухоли и/или отдалённых метастазов.

Химиотерапия опухолей СЖ у пациентов детского возраста проводится только после оперативного лечения (адъювантная терапия), при нерадикальности проведенной операции или при рецидиве заболевания!

Критерии начала химиотерапевтического лечения опухолей слюнных желёз:

  1. Наличие гистологического заключения;
  2. Отсутствие хронических заболеваний в стадии декомпенсации, тяжелых органных дисфункций;
  3. Возраст пациента от 3 до 18 лет;
  4. Уровень лейкоцитов выше 2000 или 2х109, тромбоцитов выше 75х109;
  5. Отсутствие признаков течения тяжелой инфекции;
  6. Отрицательный тест на беременность у девушек старше 12 лет;
  7. Отсутствие аллергической реакции в анамнезе;
  8. Согласие родителей или законных опекунов на проведение химиотерапевтического лечения;
  9. Согласие пациента при достижении ребенком возраста 14 лет.
  • При неоперабельных новообразованиях рекомендована дистанционная гамма-терапия.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Системная полихимиотерапия с использованием таких препаратов как доксорубицин, цисплатин, блеомицин, метотрексат и др. не эффективна.

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение – основной метод лечения опухолей СЖ у пациентов детского возраста, оно должно выполняться опытными хирургами, которые входят в состав мультидисциплинарной команды специалистов, специализирующихся на соответствующих операциях, оперирующих ежегодно большое число пациентов, включая первичные случаи заболевания и повторные операции.

Цель лечения: выздоровление, улучшение выживаемости больных в запущенных стадиях.

Показание к госпитализации: проведение оперативного лечения.

Критерии для проведения хирургического лечения опухолей слюнных желёз:

  1. Согласие родителей или законных опекунов на проведение хирургического лечения;
  2. Согласие пациента при достижении им возраста 15 лет;
  3. Наличие заключения врача-детского онколога;
  4. Отсутствие хронических заболеваний в стадии декомпенсации, тяжелых органных дисфункций;
  5. Отсутствие признаков течения тяжелой инфекции;
  6. Отрицательный тест на беременность у девушек старше 12 лет;
  7. Отсутствие аллергической реакции на препараты для местной анестезии и общего наркоза.

Осложнения лечения опухолей слюнных желез у пациентов детского возраста

Среди осложнений хирургического лечения опухолей СЖ необходимо выделить следующие:

1) парез мимической мускулатуры в раннем послеоперационном периоде;

2) паралич мимической мускулатуры;

3) слюнные свищи;

4) ушно-височный синдром Люси–Фрей (комплекс вегетативных расстройств в околоушной области: гипергидроз, покраснение, потепление и гиперестезия кожи. Обычно возникает у больных во время еды. Причина - послеоперационное рубцевание ушно-височного нерва и симпатических волокон, идущих к сосудам и потовым железам по механизму аберрантной регенерации).

Необходимо отметить, что во многом процент осложнений зависит от размеров образования околоушной СЖ, его соотношения с основным стволом и ветвями лицевого нерва, опытом того лечебного учреждения, в котором оперируется больной.

  • Рекомендуется выполнить оперативный этап лечения, который включает полное удаление опухоли СЖ (тотальное, субтотальное удаление или резекцию железы) и пораженных лимфатических узлов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1a)

Комментарии:

Основным методом лечения опухолей СЖ у пациентов детского возраста является хирургический метод, так как большинство злокачественных опухолей СЖ проявляют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии. Минимальным объемом вмешательства на СЖ следует считать резекцию. Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмешательства зависит от морфологического строения опухоли, стадии заболевания, локализации и количества опухолевых узлов и объема поражения лимфатического коллектора шеи. При небольших размерах новообразований и при поверхностном их расположении производится резекция СЖ. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной СЖ. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окружающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция. При небольших новообразованиях возможно проведение резекции или субтотальной резекции околоушной СЖ, при опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии, необходимо стараться, по возможности, сохранить лицевой нерв. Нередко большие сложности возникают при необходимости радикального удаления опухоли и одновременном сохранении ствола лицевого нерва и его ветвей. Открытым остается вопрос о необходимости проведения профилактической шейной лимфодиссекции с целью выявления скрытого метастазирования. В настоящее время, однако, большинство авторов считает не целесообразным проведение профилактической шейной лимфодиссекции для выявления скрытого метастазирования при высоко-дифференцированных опухолях, особенно у пациентов детского возраста из-за редкого лимфогенного метастазирования.

  • При доброкачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме субтотальной резекции железы рекомендовано при:

1) при расположении опухоли в одном из полюсов железы;

2) небольших размерах образования.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • При доброкачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме паротидэктомии рекомендовано при: 

1) расположение опухоли в глоточном отростке околоушной слюнной железы;

2) больших размерах опухоли;

3) рецидиве заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

При всех операциях должно быть четкое представление о взаимоотношении между опухолью и ветвями лицевого нерва. А.И. Пачес рекомендовал при паротидэктомии вначале мобилизовать задний край околоушной СЖ и выделять основной ствол лицевого нерва. При расположении опухоли в позадичелюстной области, когда она прикрывает основной ствол лицевого нерва, операцию следует начинать со стороны периферических ветвей лицевого нерва.

  • При плеоморфной аденоме операции в объеме энуклеации опухоли не рекомендуются даже при небольших размерах образования в связи с высокой частотой рецидивов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Индивидуальный подход необходим при лечении рецидивов плеоморфной аденомы, после нерадикальных оперативных вмешательств. Как правило, рецидивы развиваются медленно, представлены в виде мультифокального поражения и диагностируются спустя значительный промежуток времени после первичного хирургического вмешательства. Мультифокальность поражения, выраженный рубцовый процесс нередко затрудняют выделение и сохранение лицевого нерва и его ветвей при повторных оперативных вмешательствах. Лучевая терапия при рецидивах плеоморфной аденомы в послеоперационном периоде проводится при наличии хотя бы одного из перечисленных ниже неблагоприятных факторов: 1) мультифокальное поражение; 2) наличие опухолевых клеток в крае резекции по данным планового гистологического исследования; 3) рецидив опухоли в глубокой доле околоушной СЖ.

  • При доброкачественной опухоли поднижнечелюстной СЖ рекомендовано ее удаление в фасциальном футляре подчелюстного треугольника; малые СЖ рекомендовано удалять не классически, а в зависимости от локализации и степени распространенности.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • При злокачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме субтотальной резекции железы рекомендовано при:

1) расположении опухоли в одном из полюсов железы;

2) небольших размерах образования.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • При злокачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме паротидэктомии рекомендовано при:

1) расположении опухоли в толще железы;

2) расположение опухоли в глоточном отростке околоушной СЖ;

3) больших размерах опухоли;

4) рецидиве заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

При всех операциях должно быть четкое представление о взаимоотношении между опухолью и ветвями лицевого нерва. А.И. Пачес рекомендовал при паротидэктомии вначале мобилизовать задний край околоушной СЖ и выделять основной ствол лицевого нерва. При расположении опухоли в позадичелюстной области, когда она прикрывает основной ствол лицевого нерва, операцию следует начинать со стороны периферических ветвей лицевого нерва.

  • Категорично не рекомендованы операции в объеме энуклеации опухоли злокачественном процессе в СЖ.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Лучевая терапия

Показания к ЛТ при злокачественных опухолях СЖ:

1) неоперабельность новообразования на первом этапе без выраженных косметических или функциональных дефектов;

2) прорастание опухолью окружающих тканей (основание черепа, мягкие ткани лица);

3) поражение глубокой доли околоушной СЖ;

4) разрыв опухоли во время операции;

5) наличие опухолевых клеток по краю резекции.

Послеоперационная ЛТ показана при наличии хотя бы одного из перечисленных ниже неблагоприятных факторов:

1) вовлечение в опухолевый процесс лицевого нерва и сохранение его во время удаления образования;

2) большие размеры новообразования (более 4 см.);

3) прорастание опухолью окружающих тканей (основание черепа, мягкие ткани лица);

4) поражение глубокой доли околоушной СЖ;

5) разрыв опухоли во время операции.

При наличии метастазов в регионарные лимфатические узлы проводится комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного лимфатического коллектора шеи с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфатических узлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

Показания к ЛТ включают:

а) низкодифференцированный характер первичной опухоли;

б) наличие метастазов в области шеи;

в) проведение операции не в пределах здоровых тканей;

г) большой остаток опухоли после операции;

д) наличие гистологических признаков агрессивного характера опухоли, к примеру, периневральная инвазия, типичная для аденокистозного рака;

е) инвазия опухоли в сосуды или лимфатические узлы;

ж) местное экстрагландулярное распространение на мягкие ткани;

з) неоперабельность.

  • Рекомендуется провести лучевую терапию (ЛТ) пациенту детского возраста со злокачественной опухолью СЖ только в следующих случаях:

1) с паллиативной целью (при метастазах в кости, легкие);

2) при невозможности проведения радикального удаления опухоли;

3) при наличии метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Большинство злокачественных опухолей СЖ не чувствительны к лучевой и химиотерапии, в связи с чем, основной метод их лечения – радикальная онкохирургия. Тем не менее, для лечения злокачественных новообразований СЖ нередко используется комбинированный метод, с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии, а не только хирургический метод лечения. Однако, учитывая то, что злокачественные опухоли СЖ у детей, как правило, высокодифференцированные (мукоэпидермоидный рак, ацинозно-клеточный рак) большинство специалистов считает, что на первом этапе необходимо проведение оперативного вмешательства, без предоперационной ЛТ. Комбинированный подход в лечении злокачественных опухолей СЖ объясняется невозможностью, у большого количества больных, провести радикальное удаление опухоли, учитывая принципы онкохирургии. Суммарная доза дистанционной лучевой терапии на первичный опухолевый очаг составляет 30-40 Гр. При наличии метастатического поражения регионарных лимфатических узлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфатических узлов и клетчатки шеи на стороне поражения. Перспективным, в настоящее время, является применение «киберножа» для лечения нерезектабельных или рецидивных опухолей СЖ, имеющих большой объем. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, при отсутствии уверенности в радикальности проведенного оперативного вмешательства и в зависимости от морфологического ответа, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр., а также зон регионарного метастазирования до 40 Гр.