Опухоли слюнных желез у детей

Сокращения
МКБ-10
C07Злокачественное новообразование околоушной слюнной железыC08Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных железC06.9Рта неуточненноеD11Доброкачественное новообразование больших слюнных железD10.3Других и неуточненных частей рта

1. 2016 Клинические рекомендации "Опухоли слюнных желез у детей" (Российское общество детских онкологов (РОДО)).

Симптомы и признаки

Клиническая картина

Клиническое течение опухолей СЖ во многом определяется локализацией, распространенностью и морфологическим строением. Среди доброкачественных новообразований у детей наиболее часто встречается плеоморфная аденома, развивающаяся в большинстве случаев в околоушной слюнной железе. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации. Кожа над образованием обычно не изменена, нет признаков поражения ствола лицевого нерва или его ветвей. Опухоль характеризуется медленным клиническим течением и по данным различных авторов от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес.

Клиническое течение доброкачественных опухолей, локализующихся в глоточном отростке околоушной СЖ имеет свои особенности. Так снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области, а со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. Рост опухоли практически всегда происходит в направлении ротовой полости, кнаружи опухоль не распространяется, так как этому мешает нижняя челюсть.

При мукоэпидермоидном раке иногда отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, редко - болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры у детей и подростков редки, в отличие от взрослых пациентов. Чаще дети жалуются на явления дискомфорта в околоушно-жевательной области.

Ацинозно-клеточный рак, цилиндрома имеют клиническую картину схожую с плеоморфной аденомой.

Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Следует отметить, что злокачественные опухоли СЖ в детском возрасте, в отличие о взрослых, характеризуются медленным ростом, крайне редко дают метастазы и при правильном лечении имеют хороший прогноз.

К наиболее частым клиническим проявлениям как доброкачественных, так и злокачественных опухолей СЖ у детей относится наличие пальпируемого безболезненное узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей, подвижного при пальпации. Практически не наблюдаются такие симптомы, как парез мимической мускулатуры, инфильтрация кожи, описываемые у взрослых. Заболевание у детей характеризуется длительным, торпидным течением с крайне низкой потенцией к метастазированию и от обнаружения образования пациентом до его попадания в специализированное учреждение проходит в среднем 19 месяцев при доброкачественных процессах и 13 месяцев при злокачественных опухолях.

Клиническое течение опухолей СЖ зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей СЖ отличается довольно медленным клиническим течением. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной СЖ, поражение всегда только с одной стороны. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную, околоушную СЖ. В отличие от смешанных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков – выраженная тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций. Ацинозноклеточные опухоли СЖ являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно дифференцировать этот вариант со смешанной опухолью, аденокарциномой или аденокистозной карциномой (цилиндрома), которые также редко встречаются у пациентов детского возраста. Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые СЖ. Выявляемость этих новообразований часто на ранних стадиях развития, так как пациенты обращают внимание, прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной СЖ обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты. Знания о доброкачественных новообразованиях и неопухолевых процессах имеют большое значение, прежде всего с точки зрения дифференциальной диагностики со злокачественными поражениями СЖ.

Среди доброкачественных новообразований наибольшее клиническое значение имеют плеоморфная и мономорфная аденома, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиома и лимфангиома. Плеоморфная аденома составляет до 70% всех доброкачественных опухолей СЖ, поражает в основном околоушную СЖ. Источником гистогенеза опухоли является камбий выстилки вставочных протоков или стволовые клетки протокового эпителия, которые могут дифференцироваться как в направлении эпителия, так и миоэпителия. Факторы, определяющие направление дифференцировки опухолевых клеток, остаются не выясненными. При гистологическом исследовании в этой опухоли выделяют мезенхимоподобный, эпителиальный, миоэпителиальный, хондроидный компоненты. В зависимости от преобладания того или иного компонента выделяют следующие структурные варианты: «классический», с преобладанием мезенхимоподобного компонента, с преобладанием эпителиального компонента, с преобладанием миоэпителиального компонента. Прогностически неблагоприятными морфологическими признаками является вариант плеоморфной аденомы с преобладанием мезенхимоподобного компонента, неравномерностью выраженности капсулы опухоли, её истончение, наличие опухолевых клеток в самой капсуле, наличие ангиоматозного компонента. Выделяют отдельно, так называемую, ювенильную плеоморфную аденому. При морфологическом исследовании для этой опухоли характерна высокая клеточность, наличие эпителиальных и миоэпителиальных клеток, эмбриональных структур, напоминающих СЖ плода конца 3-го месяца беременности. Среди злокачественных новообразований СЖ в детском возрасте наиболее часто встречается мукоэпидермоидный рак. Опухоль чаще поражает детей старше 10 лет, в мировой литературе описаны лишь единичные наблюдения у детей младшего детского возраста. Как правило, опухоль развивается в околоушной СЖ (90% случаев), поражение подчелюстной железы наблюдается у 7,7% детей. Из малых слюнных желез поражаются железы мягкого неба. Источником происхождения опухоли является эпителий междольковых и крупных выводных протоков, которые не содержат миоэпителиальных клеток. Микроскопически мукоэпидермоидный рак характеризуется наличием эпидермоидных и слизеобразующих клеток. Кроме того, в опухоли могут присутствовать промежуточные клетки, клетки крупных размеров, со светлой оптически пустой цитоплазмой. В зависимости от преобладания тех или иных клеток, гистоархитектоники выделяют следующие варианты мукоэпидермоидного рака: кистозный; онкоцитарный; светлоклеточный (характерен для поражения малых слюнных желез). По степени дифференцировки, которая определяется соотношением муцинозного и плоскоклеточного компонента, преобладанию солидного или кистозного типов строения выделяют: высокодифференцированный мукоэпидермоидный рак (господствуют слизеобразующие бокаловидные клетки – более 50% и кисты, ядерный полиморфизм отсутствует, митозы редки, опухоль обладает инфильтрирующим ростом); низкодифференцированный мукоэпидермоидный рак (больше эпидермоидного компонента, слизеобразующих клеток меньше 10%, выражен ядерный полиморфизм и часты митозы). Ацинозноклеточная карцинома (ацинозноклеточная аденокарцинома) является крайне редкой злокачественной опухолью у детей и встречается менее чем в 3% случаев, в большинстве случаев поражает околоушную СЖ и чаще выявляется у девочек в возрасте 10–15 лет (соотношение мальчиков к девочкам 2:3). В отечественной и зарубежной литературе имеются лишь единичные описания детей с ацинозноклеточным раком околоушной СЖ, так по данным Tucci FM Bianchi PM, Bottero и соавт. 1993 г. в мировой литературе описано не более 35 случаев ацинозноклеточного рака у детей до 16 лет, Spafford P.D., Mintz D.R., Hay J. и соавт (1991) приводят описание 25 случаев данной опухоли у детей, наблюдавшихся в British Columbia Cancer Agency (BCAA) за период с 1958-1990-й год. Гистологически ацинозно-клеточная карцинома представляет собой эпителиальную, высокодифференцированную опухоль, клетки которой сохранили ацинарную дифференцировку. Признаки клеточной атипии и митозы редки. При имуногистохимическом исследовании определяется экспрессия цитокератина, трансферина, CD 15. Строма опухоли выражена незначительно, иногда с признаками фиброза и петрификатов. Как правило, определяется лимфоидная инфильтрация, что нередко затрудняет цитологическую дифференциацию от аденолимфомы. В раннем детском возрасте опухоли СЖ чаще являются врожденными и в основном представлены особыми гистологическими формами, таким как сиалобластома, ювенильная плеоморфная аденома и опухоль, описанная Dehner. L.P., Valbuena L., и соавт. 1994 г. под названием salivary gland anlage tumor или congenital pleomorphic adenoma – врожденная плеоморфная аденома. Сиалобластома была описана так же под названием аденокистозной карциномы, мономорфной аденомы и эмбриомы (Brandwein M., Al-Naeif N.S., Manwani D. и соавт. (1999). Опухоль, как правило, является врожденной или диагностируется в первые месяцы жизни ребенка. Наиболее часто поражает околоушную СЖ, реже локализуется в малых СЖ мягкого неба. Имеет специфическую гистологическую картину, характеризующуюся наличием примитивных плоскоклеточных эпителиальных гнезд, имуногистохимически выявляется экспрессия опухолевыми клетками цитокератина, виментина и S-100 протеина. Опухоль Денера часто является врожденной, обычно возникает в области средней линии носоглотки как вырост на ножке и имеет своеобразную клиническую картину, которая будет описана ниже. Образование напоминает развивающуюся СЖ и, по мнению ряда авторов, является скорее гамартомой, чем истинной опухолью. Микроскокопически опухоль имеет общие структурные особенности сиалобластомы, но отличается большим количеством примитивной мезенхимы, превосходящей эпителиальный компонент.

Жалобы и анамнез

Пациенты замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см, в области околоушной СЖ. Но могут быть жалобы на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение.

Сбор анамнеза: опрос родителей и пациента (если позволит возраст); учет жалоб ребенка, места жительства до появления признаков заболевания, случаев онкологических заболеваний среди родственников, вредные воздействия на организм матери во время беременности и на ребенка, указаний на врожденный характер заболевания.

  • При осмотре и опросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие сопутствующей челюстно-лицевой патологии, возможные пороки развития челюстно-лицевой области.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на случаи опухолей СЖ в семье и у ближайших родственников.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • При расспросе родителей и пациента рекомендуется обратить внимание на время появления деформации лица, подчелюстной области, скорость внешних изменений, наличие жалоб.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

Алгоритм диагностики

Для диагностики новообразований СЖ у пациентов детского возраста необходимо использовать весь комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной СЖ, УЗ эхографию околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи. Рецидивные опухоли у пациентов детского возраста, при небольших размерах рецидива, не выявляются при стандартном ультразвуковом обследовании. В этих случаях достаточно информативным является радиоизотопное исследование, позволяет заподозрить рецидив заболевания на ранней стадии, когда еще отсутствуют четкие эхографические признаки. Если анализ клинических данных позволяет заподозрить опухоль СЖ, то необходимо последовательное применение визуализирующих и инструментальных методов диагностики для постановки правильного диагноза. В диагностике опухолей СЖ на дооперационном этапе можно не только выявить опухоль и определить её точную локализацию и соотношение с окружающими структурами, но и в большинстве случаев установить ее морфологическую принадлежность и таким образом ответить на главный вопрос является ли данный процесс доброкачественным или злокачественным. К сожалению, существующие методы инструментальной диагностики используются без учета их информативности. Существующие алгоритмы диагностического поиска предполагают последовательное применение ультразвуковой томографии, ТПАБ опухоли с последующим цитологическим исследованием в ряде случаев компьютерной или магниторезонансной томографии.

Клиническое течение заболевания довольно медленное. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза врачами. После изучения информативности каждого метода и проведения сравнительного анализа возможностей всех методов в решении комплекса диагностических задач с учетом риска осложнений выявлен оптимальный алгоритм диагностического поиска при подозрении на опухоль СЖ у ребенка.

Оптимальным алгоритмом диагностического поиска злокачественных и доброкачественных опухолей СЖ у пациентов детского возраста является:

1) сбор анамнеза, анализ данных клинического осмотра;

2) УЗВТ, ТПАБ под контролем УЗВТ с последующим цитологическим исследованием;

3) КТ или МРТ для уточнения топики процесса при больших размерах опухоли или рецидиве заболевания;

4) Гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленного материала.

Методы обследования пациентов детского возраста с подозрением на опухоль слюнной железы:

1. Оценка субъективных ощущений пациента и сбор данных анамнеза.

2. Оценка визуальных данных.

3. Проведение физикальных методов обследования.

4. Проведение ультразвуковой диагностики.

5. Проведение цитологической диагностики (пунктат опухолевых узлов слюнной железы и результаты ТПАБ измененных лимфатических узлов).

6. Проведение радиоизотопной диагностики.

7. Проведение рентгенологической диагностики.

Главными задачами обследования являются:

1) подтверждение (верификация) диагноза «опухоль СЖ», желательно определение характера опухолевого процесса, формы и варианта;

2) выявление и определение степени местного распространения опухоли (регионарные метастазы);

3) выявление и определение степени отдаленного распространения опухоли (отдалённые метастазы).

Дифференциальную диагностику опухолей СЖ необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфатических узлов, при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотке и ретинобластоме.

Методы исследования

Физикальное обследование

Если врач-педиатр (или другой специалист) подозревает по результатам наружного осмотра и пальпации узловое поражение СЖ, то необходимо направить пациента в специализированную клинику (клинику челюстно-лицевой хирургии или детский онкологический центр).

  • Рекомендуется провести наружный осмотр, измерения роста, массы тела, уровня физического развития.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • Рекомендуется провести пальпацию околоушной или подчелюстной СЖ, оценить подвижность узла, выявить наличие или отсутствие инфильтрации в области опухоли СЖ, оценить величину, подвижность лимфатических узлов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • Рекомендуется обратить внимание на наличие и выраженность нарушения функции лицевого нерва (парез, паралич), затруднения глотания.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор, фосфор, кальций), общий анализ мочи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • Рекомендуется провести цитологическое исследование пунктата опухолевой ткани или исследование пунктата лимфатического узла при подозрении на метастатическое поражение.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Цитологическое исследование завершает комплексную диагностику.

  • При наличии у пациента готовых стекол и блоков (биопсия проведена по месту жительства) рекомендуется выполнить пересмотр имеющегося морфологического материала в условиях экспертного патоморфологического отделения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) опухолей СЖ рекомендовано для оценки прогноза заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

При иммуногистохимическом исследовании (ИГХ) исследовании определяется экспрессия цитокератина и эпителиального мембранного антигена. S-100 протеин отрицателен. Опухоли СЖ представляют собой чрезвычайно гетерогенную по гистологическому строению группу новообразований. Впервые Zarbo и соавт в 1986 выявили экспрессию S100 в ряде  опухолей слюнных желез, затем Domagala и соавт, 1988 определили экспрессию кератина и виментина. Da Cruz Perez DE, Pires FR и соавт. 2004 г. провели иммуногистохимичское исследование гистологических препаратов 53 детей находившихся на лечение в период с 1953-1997 год в Hospital do Cancer A.C. Camargo. Определялась экспрессия p53, PCNA, Ki-67, c-erbB-2, bcl-2, и CEA. В результате проведенного исследования не было выявлено корреляции между прогнозом заболевания и наличием вышеуказанных белков. С другой стороны Skalova A, Leivo I, и соавт. 1994 году исследовали экспрессию Ki-67 у 30 больных с ацинозно-клеточным раком и получили следующие результаты. У 13 больных с индексом Ki-67 выше 5% развился рецидив заболевания, при этом трое из них с индексом Ki-67 56,2%, 16,6% и 7,8% погибли от прогрессии заболевания. 17 пациентов с индексом Ki-67 ниже 5% живы без признаков болезни в течение 30 лет. Интересными представляются работы по изучению экспрессии pRb2/p130, p107, E2F4, p27, и PcNAв. Так Russo G, Zamparelli A и соавт. обнаружили связь между цитоплазматической экспрессией pRb2/p130 степенью дифференцировки опухоли и наличием метастазов: более высокие уровни экспрессии белка pRb2/p130 наблюдаются в низкодифференцированных опухолях с высокой потенцией к метастазированию что, несомненно, свидетельствует о важной роли данного белка в патогенезе и прогрессии опухолей СЖ.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется выполнить УЗИ околоушных, подчелюстных областей лица для выявления опухолевого образования в больших СЖ, оценить его локализацию, связь с капсулой железы, возможное распространение на соседние анатомические структуры, при возможном поражении малых СЖ – действия аналогичные, как и при опухолях больших СЖ. Необходимо оценить наличие или отсутствие изменений в регионарных лимфатических узлах, что может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и объема хирургического лечения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

На первом этапе пациенту с подозрением на опухоль СЖ необходимо проведение ультразвуковой томографии. Данный метод абсолютно безопасен для пациента, безболезненный и позволяет достаточно точно определить локализацию образования, структуру, его размеры, а так же оценить состояние регионарных лимфатических узлов. Ультразвуковое исследование является чувствительным методом диагностики опухолей СЖ даже при малом размере и непальпируемости образования. Практически все опухоли СЖ гипоэхогенны по сравнению с окружающей паренхимой. Чувствительность сонографии очень высока и по некоторым данным (Gritzman Am. J. Roentg, 1989) равна 100%, что выше результатов неконтрастной компьютерной томографии. Дифференциация внутрижелезистых и внежелезистых поражений возможна в 98% случаев. Сонографическим критерием злокачественного образования является отсутствие четко определяемых границ. Эхоструктура образования в СЖ не может быть использована для разграничения гистологических вариантов опухоли, однако некоторые объемные поражения создают довольно типичную сонографическую картину. Так, например, плеоморфная аденома определяется в виде очага пониженной эхогенности округлой или овальной формы с четкими контурами, неоднородной структура за счет включений средней эхогенности. Цветное допплеровское картирование используется в качестве дополнительного метода в разграничении доброкачественных и злокачественных опухолей.

Диагностическими критериями являются:

1) степень внутриопухолевой васкуляризации (для злокачественных опухолей характерно увеличение внутриопухолевого кровотока, при этом артериальная скорость значительно выше;

2) данные пульсового кровотока (при скорости кровотока более 60 см/сек можно заподозрить наличие злокачественной опухоли).

  • Рекомендуется выполнить ТПАБ узла(ов) СЖ и измененных лимфатических узлов шеи для постановки цитологического диагноза и оценки регионарного метастазирования.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Метод очень важен для дифференциальной диагностики опухолевого и не опухолевого поражения. Для верификации морфологического диагноза необходимо проводить ТПАБ образования под ультразвуковым контролем. Цитологическое исследование имеет достаточно высокую чувствительность, как в определении доброкачественной (89,3%) или злокачественной природы новообразования (57,1%), так и в ряде случаев – при установлении морфологической структуры опухоли. Однако следует отметить, что, учитывая разнообразие морфологических форм опухолей СЖ у пациентов детского возраста, цитологическая диагностика нередко бывает затруднительна и во многом диагностическая ценность и чувствительность данного исследования определяется опытом специалистов той медицинской организации, в котором оно выполняется. Тонкоигольная пункционная аспирационная биопсия (ТПАБ) под контролем УЗИ с последующим цитологическим исследованием во многих случаях позволяет установить характер образования в СЖ. Чувствительность и специфичность данного метода варьирует, по данным различных авторов, от 86% до 97% и во многом определяется опытом врачей, которые проводят ТПАБ и цитологическое исследование. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков СЖ, с последующим цитологическим исследованием. Процедура является достаточно безболезненной и хорошо переносится, как взрослыми, так и детьми. Достоверная информация о типе опухоли позволяет выработать оптимальную хирургическую тактику и избежать неожиданностей во время операции, поэтому мы считаем проведение ТПАБ при опухолях СЖ обязательной диагностической процедурой. Кроме того, ТПАБ очень важна для проведения дифференциальной диагностики между опухолевым и неопухолевым поражением СЖ, а большинство пациентов с неопухолевым поражением СЖ могут быть вылечены без операции. Однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывает необходимым проведение открытой биопсии, с морфологическим исследованием, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

  • Рекомендуется выполнить КТ ротоглотки и органов шеи для выявления опухолевого образования в больших СЖ, оценки локализации образования, связи с капсулой железы, возможного распространения на соседние анатомические структуры.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

КТ позволяет оценить наличие или отсутствие изменений в регионарных лимфатических узлах, особенно при их связи с магистральными сосудами шеи, что может иметь решающее значение в определении хирургической тактики. Компьютерная томография не имеет существенных преимуществ по сравнению с ультразвуковым исследованием на аппарате экспертного класса и должна выполняться в следующих случаях:

  1. дифференциальная диагностика внутри и внежелезистой локализации объемного процесса (особенно при опухоли глоточного отростка околоушной СЖ);
  2. локализация образования в СЖ и его связь с лицевым нервом (вовлечение в опухолевый процесс лицевого нерва редко, но наблюдается при опухолях СЖ у детей, в некоторых случаях приходится выполнять резекцию нерва или его ветвей) и окружающими структурами – костями черепа, глоткой, магистральными сосудами, что невозможно при обычном ультразвуковом исследовании;
  3. поражение глоточного отростка околоушной СЖ;
  4. рецидивные опухоли любых размеров, когда обычное ультразвуковое исследование мало информативного из-за выраженного рубцового процесса из-за предыдущего оперативного вмешательства.
  • Рекомендуется выполнить сиалосцинтиграфию с 99mTc и 67Ga для определения состояния слюнных протоков, их сдавления, оттеснения, выявления дефектов наполнения, разрушение паренхимы СЖ и протоков. Метод позволяет судить о синтопии СЖ.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Метод редко используется у пациентов детского возраста в связи с инвазивным характером исследования. Сиалосцинтиграфия с 99mTc и 67Ga имеет свое значение в диагностике опухолей СЖ у взрослых больных, так доброкачественные опухоли (кроме опухоли Вартина) в 80% проявляются при сиалосцинтиграфии, как холодные очаги. Сцинтиграфия у взрослых больных с мукоэпидермоидной опухолью околоушной СЖ чаще имеет следующие проявления: низкодифференцированные опухоли определяются, как очаговый дефект накопления при сцинтиграфии с 99mTc, а высокодифференцированные опухоли - в виде «горячего» очага при использовании 99mTc, тогда как применение 67Ga чаще не дает очага накопления изотопа. Остальные злокачественные опухоли проявляются как «холодные» очаги и дефекты изображения. Сиалография проводится путем введения контрастного вещества в протоки слюнных желез с последующим рентгенологическим исследованием. В паренхиматозной фазе выявляется дефект контрастирования, соответствующий размерам новообразования, структура паренхимы неоднородна. В экскреторной фазе определяется задержка выведения контрастного вещества из окружающих образование отделов паренхимы и внутрижелезистых протоков. Данный метод позволяет определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушение паренхимы СЖ и протоков, позволяет судить о синтопии СЖ.

  • Рекомендуется выполнить КТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

  • В сложных для диагностики случаях рекомендуется выполнить МРТ ротоглотки, органов шеи, с усилением сигнала, при распространении опухоли в глоточном отростке околоушной СЖ или при инфильтрирующем характере роста опухоли.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Магнитно-резонансная томография имеет свои преимущества по сравнению с обычным ультразвуковым исследованием и должна выполняться в следующих случаях:

1) первичная опухоль огромных размеров, когда необходимо уточнить связь образования с окружающими структурами – кости черепа, глотка, магистральные сосуды, что невозможно при обычном ультразвуковом исследовании;

2) поражение глоточного отростка околоушной СЖ;

3) рецидивные опухоли любых размеров, когда обычное ультразвуковое исследование мало информативного из-за выраженного рубцового процесса.

  • Рекомендуется выполнить радиоизотопное исследование с технецием и технетрилом для исключения или подтверждения метастатического поражения костной системы, оценить поражение мягких тканей.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Радиоизотопные исследования (РИД) костной системы и мягких тканей часто не имеют большой диагностической значимости при первичных локальных опухолях, однако проведение радиоизотопного исследования костной системы очень важно для исключения скрытых костных метастазов злокачественных опухолей СЖ при первичном процессе, во время динамического наблюдения за больным, так и при подозрении на рецидив в костной системе. РИД мягких тканей позволяет диагностировать рецидив еще тогда, когда еще отсутствуют четкие эхографические признаки заболевания.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Общий анализ крови
Общий анализ мочи