Нодальные Т-клеточные лимфомы

МКБ-10
C81-C96Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению нодальных Т-клеточных лимфом (Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов).

Медикаментозная терапия

Первая линия терапии

Выбор терапии первой линии зависит от патогистологического варианта ПТКЛ. Схему СНОР нельзя рассматривать как «золотой стандарт» терапии.
Наиболее эффективный режим первой линии до сегодняшнего времени не определен. Попытки интенсификации лечения не дали ожидаемых результатов. Немецкой группой по изучению агрессивных лимфом показано, что включение в схему химиотерапии СНОР этопозида, увеличивает 3-летнюю бессобытийную выживаемость только у больных моложе 60 лет с АККЛ, ALK+ (74,4%-СНОЕР и 51%-СНОР).

У больных моложе 60 лет (за исключением АККЛ, ALK+), в качестве консолидации после проведения первой линии терапии, может быть применена высокодозная химиотерапия с аутотрансплантацией
гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК). По результатам североевропейского исследования NLG-T-01, аутоТГСК при ПТКЛ (исключены пациенты с АККЛ, ALK+) 5-летняя выживаемость без прогрессирования составляет 44%, а общая выживаемость 51%.

При T/NK-клеточной лимфоме, назальный тип, в случае локального поражения в качестве первого этапа лечения рекомендовано применение лучевой терапии. При проведении лучевой терапии 5-летняя общая выживаемость составляет 83%, а после химиотерапевтического лечения 5 лет переживают только 28% больных.

При IЕ-II Е стадиях заболевания возможно три варианта лечения:

  • лучевая терапия в самостоятельном варианте – необходимо подводить СОД > 50 Гр в связи с характерной для этого типа опухоли радиорезистентностью, обусловленной тканевой гипоксией;
  • одновременная химиолучевая терапия – достаточными дозами являются 45-50 Гр. В исследовании JCOG0211 при одновременной химиолучевой терапии 3 курса DeVIC + 50 Гр показатели 2-летней общей выживаемости составили 78% в сравнении с 45% при одной ЛТ;
  • последовательная химиолучевая терапия – достаточные дозы облучения - 45-50 Гр.

У больных распространенными стадиями применение курса полихимиотерапии SMILE позволяет получить общий ответ у 79% больных, при этом 1 год переживают 55% пациентов. Токсичность режима
(нейтропения IV степени в 92 %) позволяет его использовать только у молодых больных с удовлетворительным соматическим статусом.

Первая линия терапии ПТКЛ (рекомендации)

АККЛ, ALK+

  •  ≤60 лет СНОЕР-21
  • ≥ 60 лет СНОР-21

Все другие варианты ПТКЛ

  • ≤60 лет режимы химиотерапии на основе СНОР + аутоТГСК в качестве консолидации
  • ≥ 60 лет СНОР-21 [II, A]
  • Терапия в рамках клинических исследований

T/NK-клеточная лимфома, назальный тип

  • Лучевая терапия при локальном поражении
  • Курс химиотерапии SMILE у больных ≤60 лет с удовлетворительным соматическим статусом
  • Терапия в рамках клинических исследований

Рецидивы, резистентные формы

В настоящее время не существует утвержденного стандарта терапии второй линии. В качестве терапии второй линии могут быть использованы режимы химиотерапии на основе гемцитабина и цисплатина.

Например, программа химиотерапии GEM-P позволяет получить ответ в 69% случаев рецидивов и резистентных формах ПТКЛ (полные ремиссии 19%).

Предпочтительно включение больных в клинические исследования.

Высокодозная терапия с аутоТГСК может быть использована в случае химиочувствительного рецидива у больных с удовлетворительным соматическим статусом.

При рецидивах и резистентных формах T/NK-клеточной лимфомы, назальный тип наиболее эффективны режимы химиотерапии на основе L- аспарагиназы (режимы AspMetDex, SMILE).

Лекарственные препараты