Нодальные Т-клеточные лимфомы

МКБ-10
C81-C96Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению нодальных Т-клеточных лимфом (Национальное гематологическое общество, Российское профессиональное общество онкогематологов).

Определение

Термином периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) обозначают опухоли, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK- клеток. Эта редкая группа заболеваний характеризуется патобиологической гетерогенностью и составляет около 15% от всех лимфом. Вне зависимости от особенностей своего развития и течения, за редким исключением, это агрессивные лимфомы с плохим прогнозом. Частота встречаемости ПТКЛ составляет <1 случая на 100 000 населения в год. Наиболее полный эпидемиологический анализ ПТКЛ проведен в рамках Международного проекта по Т-клеточным лимфомам, в который включены 22 центра из Северной Америки, Европы и Азии и проанализировано 1 314 ПТКЛ.

Наиболее частой нозологической формой является периферическая Т- клеточная лимфома, неуточненная (ПТКЛн) – 25,9% всех ПТКЛ. На втором месте по частоте встречаемости ангиоиммунобластная лимфома (АИЛ) – 18,5%. Диагноз NK/Т-клеточной лимфомы, назальный тип (NK/ТКЛ) установлен в 10,4%, а периферической Т-клеточной лимфомы/лейкоза взрослых (ТЛЛВ) в 9,6% случаев. Следующая по частоте встречаемости крупноклеточная анапластическая лимфома (АККЛ). На долю АLK+ и ALK-вариантов приходится 6,6 и 5,5%, соответственно. ПТКЛ, ассоциированная с энтеропатией, была диагностирована в 4,7% случаев. Все остальные варианты ПТКЛ составляют не более 2%. ПТКЛ различаются также по географическому распространению. Так ПТКЛн является наиболее частым вариантом в Северной Америке. На Дальнем Востоке первое место по частоте встречаемости у NK/ТКЛ и ТЛЛВ. АККЛ ALK+ чаще всего диагностируется в Северной Америке, в то время как ПТКЛ, ассоциированная с энтеропатией – в Европе (главным образом в Норвегии). АИЛ чаще встречается в Европе, нежели в других географических регионах.