Неспецифический аортоартериит

Сокращения
МКБ-10
M31.4Синдром дуги аорты [такаясу]

1. 2016 Клинические рекомендации "Неспецифический аортоартериит" (Союз педиатров России).

Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

Терминология

Критерии качества диагностики неспецифического аортоартериита

Критерий

Уровень доказательности

1

Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический, общетерапевтический

D

2

Выполнена коагулограмма

D

3

Выполнен клинический анализ мочи

D

4

Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину, антитела к цитоплазме нейтрофилов

D

5

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, магнитно-резонансная томография брюшной полости и головного мозга

D

6

Выполнена ангиография/магнитно-резонансная ангиография

D

7

Оценена функция внешнего дыхания

D

8

Проведены эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия

D

9

Исключены другие ревматические, инфекционные, онкологические заболевания и врожденные аномалии развития сосудов 

D

Критерии качества лечения неспецифического аортоартериита

Критерий

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена терапия преднизолоном в сочетании с пульс-терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом или ритуксимабом в сочетании с ко-тримоксазолом (для индукции ремиссии)

С

2

Выполнено применение преднизолона (или метилпреднизолона) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сут

С

3

Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней

С

4

Выполнено применение циклофосфамида перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед

С

5

Выполнено применение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней

С

6

Выполнено применение ко-тримоксазола перорально в дозе 5 мг/кг в сутки 1 раз в день

D

7

Проведена терапия внутривенным иммуноглобулином, ритуксимабом или инфликсимабом (при неэффективности глюкокортикоидов, циклофосфамида)

С

8

Выполнено применение внутривенного иммуноглобулина в дозе 1-2 гр/кг на курс

С

9

Выполнено применение инфликсимаба внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение 2 раза в месяц

С

10

Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах назначен алпростадил)

D

11

Выполнено применение алпростадила внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов

D

12

Проведена терапия антикоагулянтами и ангиагрегантами

D

13

Проведена терапия преднизолоном перорально в дозе 0,2-0,3 мг/кг с азатиоприном

или метотрексатом,

или циклоспорином,

или микофенолата мофитилом (по окончанию курса циклофосфамида для поддержания ремиссии 24 мес-3 г)

B

В

D

С

14

Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

15

Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

16

Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения

D

17

Достигнут переход болезни в неактивную фазу

D

18

Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах крупного калибра

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I (A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме