Несовершенный остеогенез

Сокращения
МКБ-10
Q78.0Незавершенный остеогенез

1. 2016 Клинические рекомендации "Несовершенный остеогенез" (Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)).

Определение

Несовершенный остеогенез (НО) - группа генетических нарушений с разным типом наследования, характеризуемых частыми переломами, костными деформациям, низкой минеральной плотностью кости и остеопенией.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1

Проведено физикальное обследование

1b

A

2

Выполнены клинический анализ крови, общий белок, альбумин, глюкоза, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, уровни общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, показатели липидного обмена; исследование уровней паратиреоидного гормона; оценка показателей костной резорбции (С-терминальные пептиды, β-Cross-Labs, Pyrirlinx-D); определение уровня витамина D (1,25(OH)D3 и 25(OH)D3); исследование суточной экскреции кальция, фосфатов; оценка функции почек (по показаниям)

В

3

Проведена инструментальная диагностика

А

Этап хирургического лечения

1

Выполнено интрамедуллярное телескопическое армирование

А

2

Выполнена коррекция варусной деформации проксимального отдела бедра

В

3

Выполнена задняя инструментация позвоночника

А

4

Выполнена внешняя фиксация

3

С

Этап послеоперационного лечения

1

Проведена реабилитация

1b

A

2

Проведено медикаментозное лечение

А

3

Диспансерное наблюдение

3

В

Уровни достоверности доказательств

Уровень 
достоверности 
доказательств

Тип данных

Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень 
убедительности 
рекомендаций

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации