Нефробластома у детей

Сокращения
МКБ-10
C64Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханкиC65Злокачественное новообразование почечных лоханокC68Злокачественное новообразование других и неуточненных мочевых органов

1. 2016 Клинические рекомендации "Нефробластома у детей" (Российское общество детских онкологов (РОДО)).

Определение

Нефробластома (НБ) или опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки. Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап диагностики

1

Выполнен осмотр врачом-детским онкологом

1b

A

2

Выполнено морфологическое исследование ткани первичной опухоли и/или очагов, подозрительных на метастатические

1b

A

3

Выполнена магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография с внутривенным контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного пространства

1b

A

4

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

1b

A

5

Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки

1b

A

6

Выполнена реносцинтиграфия

1a

А

7

Выполнен просмотр/пересмотр гистологических препаратов  врачом-патологоанатомом в профильной медицинской организации

4

D

Этап лечения

8

Выполнено хирургическое вмешательство не позднее 7-14 дня от момента завершения предоперационной полихимиотерапии (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)                                               

1a

A

9

Выполнено морфологическое исследование удаленных тканей (при хирургическом вмешательстве)

1a

A

10

Выполнена имплантация венозной порт-системы или установка центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену (перед началом первого курса полихимиотерапи)

2a

B

11

Выполнено удаление центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену не позднее 6 месяцев от момента установки

2a

B

12

Выполнена рентгенография грудной клетки не позднее 2 часов от момента установки центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену

13

Выполнено введение химиотерапевтических препаратов на фоне инфузионной терапии из расчета 2 или 3 л/м2/сутки (при внутривенной полихимиотерапии)

1a

A

14

Выполнен осмотр врачом-детским онкологом перед каждым курсом полихимиотерапии

1b

A

15

Выполнена повторная реносцинтиграфия перед хирургическим вмешательством

1b

A

16

Выполнена повторная магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография с внутривенным контрастированием органов брюшной полости и забрюшинного перед хирургическим вмешательством

1b

A

17

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц

1b

A

18

Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки не реже 1 раза в 2 месяца

1b

A

19

Выполнено определение клиренса креатинина перед хирургическим вмешательством

1a

A

20

Проведен следующий курс полихимиотерапии не позднее 21 дня от момента начала предыдущего курса полихимиотерапии (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1a

A

21

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый с подсчетом лейкоцитарной формулы перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при полихимиотерапии

1b

A

22

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, натрий, калий, хлор) перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при проведении полихимиотерапии

1b

A

23

Выполнен анализ мочи общий перед началом каждого курса полихимиотерапии и не реже 1 раза в неделю при проведении полихимиотерапии

1b

A

24

Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при фебрильной нейтропении)

1a

A

25

Отсутствие гнойно-септических осложнений

4

D

Уровни достоверности доказательств в соответствии с международными критериями

Уровень достоверности

Обоснование

1A

Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований

1B

По крайней мере, 1 рандомизированное контролируемое исследование

2A

По меньшей мере, 1 контролируемое исследование без рандомизации

2B

По крайней мере, 1 квази-экспериментальное исследование

3

Описательные исследования, такие как сравнительные исследования, корреляционные исследования или "случай-контроль" исследования

4

Отчёт экспертного комитета или мнение и/или клинический опыт уважаемых авторитетов

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Обоснование 

A

Уровень доказательства 1

B

Уровень доказательства 2 или экстраполированные рекомендации уровня доказательства 1

C

Уровень доказательства 3 или экстраполированные рекомендации уровней доказательства 1 или 2

D

Уровень доказательства 4 или экстраполированные рекомендации уровней доказательства 2 или 3