Нефрит при системной красной волчанке

Сокращения

1. 2014 Национальные рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России).

Прогноз

Пациенты СКВ с поражением почек нуждаются в постоянном наблюдении нефролога. После достижения ремиссии пациента следует наблюдать ежеквартально в течение первых 3 лет, в последствии 1 раз в 6 мес.

При каждом визите следует контролировать массу тела, АД, сывороточные уровни креатинина и альбумина, СКФ, протеинурию, осадок мочи, уровни С3/С4 и антител к ДНК, общий анализ крови, периодически – антифосфолипидные антитела и липидный профиль.

Предикторы отдаленных исходов – изменение уровня креатинина (СКФ), протеинурии, содержания гемоглобина и АД

В течение первых 2-4 месяцев пациентов с активным ВН следует обследовать каждые 2-4 недели, а затем – с учетом ответа.

Мониторирование активности продолжают пожизненно (каждые 3-6 месяцев)

В части случаев, например, при ухудшении состояния или неэффективности иммуносупрессивной терапии (отсутствие снижения протеинурии по крайней мере на 50%, сохранение протеинурии в течение более 1 года и/или снижение СКФ), а также при рецидиве ВН обоснована повторная биопсия почки.

Лечение терминальной почечной недостаточности у больных ВН

Больным ВН, достигшим ТХПН возможно использовать любые методы заместительной терапии.

При отсутствии активности ВН (или низкой активности) в течение по крайней мере 6 месяцев возможно проведение трансплантации почки.

Особенностью терминальной стадии ВН считают сохранение в ряде случаев высокой активности волчаночного процесса, представленного экстраренальными симптомами (или изолированными лабораторными нарушениями, которые отмечают примерно у 30% больных на ГД), несмотря на развитие нефросклероза, что требует продолжения иммуносупрессивной терапии на фоне ГД.

Выживаемость пациентов с ВН на диализе сопоставима с выживаемостью больных другими нефропатиями и варьирует от 70 до 90% (5-летняя выживаемость).

Трансплантация может быть выполнена в тех случаях, когда активность СКВ отсутствует или выражена минимально в течение не менее чем 6 месяцев.

Частота обострений СКВ после трансплантации почки составляет около 5%, рецидив ВН в трансплантате отмечают у 2–9% пациентов, причем в большинстве случаев серологические признаки активности болезни отсутствуют. Потери трансплантата, связанные с рецидивом ВН, не превышают 2%.

Нефропатия, ассоциирующаяся с антифосфолипидным синдромом (АФС).

У пациентов с системной красной волчанкой, с ВН или без него следует проводить лечение антифосфолипидного синдрома (АФС) с поражением почек гидроксихинидином и/или атикоагулянтами/антиагрегантами.

У больных с клиническими проявлениями АФС-ассоциированной нефропатии лечение следует проводить в соответствии с рекомендациями по лечению АФС-ассоциированной нефропатии.

Ведение больных волчаночным нефритом во время беременности Беременность — фактор риска развития и обострения СКВ.

Следует отложить наступление беременности до достижения полной ремиссии ВН и сохранении ее по крайней мере в течение 1 года. У пациенток с трудностями в достижении ремиссии рекомендуется отсрочить беременность на еще более длительный период (2 года).

Во время беременности противопоказано использование циклофосфамида, ММФ, иАПФ и БРА.

Терапию гидроксихлорохином следует продолжать на протяжении всей беременности в связи с отсутствием тератогенного и фетотоксического действия препарата.

В случае наступления беременности у женщины, получающей ММФ в поддерживающем режиме и отказывающейся от прерывания беременности пациентка должна быть переведена на лечение азатиоприном.

При развитии обострения ВН во время беременности и нежелании женщины прервать беременность показано возобновление лечения кортикостероидами и, в зависимости от тяжести обострения,азатиоприном.

При наступлении беременности у пациенток, получающих поддерживающую терапию кортикостероидам и азатиоприном , рекомендовано продолжить прием препаратов в подобранной дозе, не снижать дозы этих препаратов в период беременности и продолжить лечение как минимум в течение 3 месяцев после родоразрешения.

Всем пациенткам с ВН, независимо от наличия или отсутствия антифосфолипидных антител, необходимо применять малые дозы аспирина во время беременности для уменьшения риска потери плода.

Прогноз для матери и плода более благоприятен, если к моменту зачатия достигнута и сохраняется не менее чем в течение 6 – 12 мес. ремиссия СКВ, с нормальной функцией почек. Максимально часто высок риск неблагоприятных исходов беременности у пациенток с ВН, особенно при имеющейся до наступления гестации АГ, протеинурии и нарушении функции почек (риск потери плода составляет 75%).

Женщинам, страдающим ВН до зачатия необходимо провести контрольное клинико-иммунологическое обследование, чтобы подтвердить наличие ремиссии ВН и СКВ в целом.

В первых двух триместрах необходимо ежемесячно выполнять общие анализы мочи и крови с обязательным определением числа тромбоцитов. В конце каждого триместра обязательны повторные исследования СКФ и суточной протеинурии, антикардиолипиновых антител, комплемента и анти-ДНК. Пациенткам с признаками иммунологической активности СКВ в отсутствие клинических проявлений болезни показано более тщательное мониторирование.

Прогноз

При определении прогноза необходимо принимать во внимание клинические, лабораторные и морфологические факторы.

Основные факторы неблагоприятного почечного прогноза у больных ВН:

  • повышение сывороточного креатинина в дебюте болезни
  • артериальная гипертензия
  • высокая протеинурия в дебюте

В качестве дополнительных прогностических факторов рассматривают:

  • большую давность нефрита
  • отсроченное начало иммуносупрессивной терапии
  • высокий уровень протеинурии или нефротический синдром
  • наличие, частоту и характер обострений
  • трудности достижения ремиссии (не достижение ремиссии в течение 1 года активной терапии)

Почечная выживаемость зависит также от гистологического класса ВН (прогноз лучше при I, II или V классах, III, IV и VI классы отличает худшая выживаемость).

Морфологические признаки ухудшения почечной выживаемости:

  • интерстициальный фиброз
  • атрофия канальцев
  • выраженные сосудистые изменения, в том числе обусловленные присутствием антифосфолипидных антител

К экстраренальным факторам неблагоприятного прогноза относят:

  • тромбоцитопению
  • гипокомплементемию
  • низкий уровень гематокрита

Демографические и социальные факторы прогноза ВН:

  • дебют СКВ в детстве
  • мужской пол и низкий социальный статус связаны с худшей почечной выживаемостью.

Ответ на иммуносупрессивную терапию, определяемый через год по уровню протеинурии и сывороточного креатинина, служит удобным показателем в оценке долговременного почечного прогноза.

К причинам смерти больных ВН относят:

  • инфекции, в том числе сепсис
  • сосудистые заболевания (ИБС, цереброваскулярные осложнения)
  • тромбоэмболические осложнения, частично связанные с АФС.