Нефрит при системной красной волчанке

Сокращения

1. 2014 Национальные рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагостика

Дифференциальную диагностику при ВН следует проводить с другими системными заболеваниями, протекающими с поражением почек:

  • узелковым полиартериитом
  • пурпурой Шёнляйна–Геноха
  • лекарственной болезнью
  • аутоиммунным гепатитом
  • ревматоидным артритом
  • миеломной болезнью
  • с инфекциями (сепсисом, инфекционным эндокардитом, туберкулёзом).

При стёртых системных проявлениях или их отсутствии необходимо дифференцировать ВН с ХГН. В этих случаях неоценимую помощь может оказать биопсия почки, поскольку при гистологическом исследовании биопсийного материала могут быть выявлены специфические морфологические признаки люпус-нефрита.

Скрининг

Скрининг СКВ не проводят.

Скрининг ВН следует проводить у всех пациентов с СКВ независимо от пола и возраста.

Рекомендуемые методы скрининга:

  • расспрос и уточнение анамнеза (характерные жалобы);
  • измерение АД методом Короткова;
  • общий анализ мочи (протеинурия, активный мочевой осадок — чаще эритроцитурия, реже лейкоцитурия);
  • Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок)

Методы исследования

Диагноз ВН основывается на данных морфологического исследования у больных с СКВ и признаками поражения почек.

Лабораторная диагностика СКВ

  • Общий анализ крови: значительное повышение СОЭ, анемия (у 10% больных СКВ возможно развитие тяжёлой Кумбс-положительной аутоиммунной гемолитической анемии), лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения.
  • Общий анализ мочи: протеинурия (от минимальной до массивной), эритроцитурия, как правило, выраженная, наличие эритроцитарных цилиндров, лейкоцитурия.
  • Биохимический анализ крови: гипопротеин- и гипоальбуминемия, повышение концентрации креатинина, мочевой кислоты, калия, дислипидемия (иногда в отсутствие нефротического синдрома).
  • Снижение СКФ (определенное по клиренсу креатинина - проба Реберга и/или расчетными методами CKD-EPI, MDRD; использование формулы Кокрофта-Голта не рекомендовано, в связи с «завышением» СКФ на 20-30 мл)
  • Иммунологические исследования.
    - Антиядерные антитела — гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ.
    - Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют.
    - Антитела к экстрагируемым ядерным антигенам (Ro, La, Sm, рибонуклеопротеиду). Анти-Sm-АТ патогномоничны для СКВ, но их обнаруживают лишь у 30% больных, рассматривая как доклинический маркёр болезни, поскольку их появление предшествует развитию СКВ.
    - Антитела к компоненту комплемента CIq (анти-CIq-АТ) — определяют при развитии ВН. У пациентов с активным ВН частота их выявления доходит до 75%. Наиболее высокие титры обнаруживают при пролиферативных формах ВН. Появление анти-CIq-АТ у пациентов с ремиссией ВН – маркёр начинающегося обострения. При ВН важны не только для оценки его активности, но и прогноза.
    - Антитела к фосфолипидам: антикардиолипиновые антитела, антитела к β2-GP1, волчаночный антикоагулянт — лабораторные маркёры АФС, обнаруживают почти у 50% больных СКВ, в том числе и при ВН.
    - Определение общей гемолитической активности комплемента СН 50 и его фракций — у пациентов с ВН обнаруживают снижение СН 50 и компонентов комплемента С3 и С4, коррелирующее с активностью нефрита.
  • Коагулограмма: признаки гиперкоагуляции в виде гиперфибриногенемии, укорочения активированного частичного тромбопластинового времени, снижения уровня антитромбина III.

Обнаружение LE-клеток в настоящее время не являются диагностическим критерием СКВ, однако при невозможности исследовать вышеперечисленные лабораторные тесты, является дополнительным аргументом в пользу диагноза волчанки.

Морфологическая картина волчаночного нефрита

Морфологическая картина ВН отличается значительным полиморфизмом. Наиболее выражены гломерулярные изменения (мезангиальная гиперклеточность, расширение мезангия, пролиферация эндотелиальных клеток, изменения базальных мембран капилляров), в некоторых случаях выявляются участки некроза капиллярных петель и полулуния. При иммуногистохимическом исследовании в клубочках выявляют отложения IgG, часто в сочетании с IgМ и IgА, ранних компонентов комплемента – C3, С4, особенно С1q, а также фибрина.

Присутствие в биоптате всех иммунореактантов носит название “full house” и делает диагноз ВН высоко вероятным даже в отсутствие других клинических и серологических маркёров СКВ. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают депозиты иммунных комплексов различной локализации. Характерным признаком ВН считают тубулоретикулярные включения в клетках эндотелия капилляров клубочка, напоминающие парамиксовирусы. Помимо гломерулярных изменений, в половине биоптатов отмечают тубулоинтерстициальные — дистрофию и атрофию эпителия канальцев, инфильтрацию интерстиция мононуклеарными клетками, очаговый или диффузный фиброз.

Выраженность тубулоинтерстициальных изменений соответствует тяжести гломерулярного поражения и является важным прогностическим фактором. В крайне редких случаях при СКВ возможно развитие изолированного тубулоинтерстициального нефрита как единственного варианта поражения почек. У 20–25% больных отмечают поражение мелких сосудов почек, включающее в себя некротизирующий волчаночный васкулит, волчаночную васкулопатию, ТМА. Развитие последней чаще обусловлено АФС, хотя в отсутствие антител к фосфолипидам возможно развитие тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Диагноз СКВ устанавливается на основании критерий Американского общества ревматологов.

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.