Наследственный сфероцитоз у детей
2,3-ДФГ – 2,3-дифосфоглицерат
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартаминотрансфераза
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МРТ – магнитнорезонансная томография
НС – наследственный сфероцитоз
НТЖ – насыщение трансферрина железом
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
ОРЭ – осмотическая стойкость эритроцитов
СКБ – серповидноклеточная болезнь
ТКА – транзиторная красноклеточная аплазия
ЩФ – щелочная фосфатаза
ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид
CDAII - врожденная дисэритропоэтическая анемия типа II
Hb - гемоглобин
HbF – фетальный гемоглобин
HPP – наследственный пиропойкилоцитоз
Ig – иммуноглобулин
МСН – среднее содержание гемоглобина
МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
MCV – средний объем эритроцитов
MSCV – средний объем сферичной клетки
RDW – ширина распределения эритроцитов по объему, показатель анизоцитоза
SAO - наследственный овалоцитоз Юго-Восточной Азии
1. 2016 Клинические рекомендации "Наследственный сфероцитоз у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов, Национальное гематологическое общество, Российская ассоциация медицинской лабораторной диагностики).
Этиология
Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при НС связана с дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита, функцией которых является поддержание формы, устойчивость к деформации и эластичности эритроцита. Цитоскелет эритроцита представляет собой белковую сеть, на основе стектрина (составляет около 65% поверхности эритроцита), расположенную на билипидном слое цитоплазматической мембраны (рис.1). Каждый мономер спектрина (альфа и бета) состоит, главным образом, из повторяющихся единиц (длиной 106 аминокислот), которые сворачиваются в тройную спираль. Соединенные альфа/бета гетеродимеры спектрина формируют лицом к лицу расположенные тетрамеры, в то время как другой
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
