Наследственный сфероцитоз у детей
2,3-ДФГ – 2,3-дифосфоглицерат
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартаминотрансфераза
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МРТ – магнитнорезонансная томография
НС – наследственный сфероцитоз
НТЖ – насыщение трансферрина железом
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
ОРЭ – осмотическая стойкость эритроцитов
СКБ – серповидноклеточная болезнь
ТКА – транзиторная красноклеточная аплазия
ЩФ – щелочная фосфатаза
ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид
CDAII - врожденная дисэритропоэтическая анемия типа II
Hb - гемоглобин
HbF – фетальный гемоглобин
HPP – наследственный пиропойкилоцитоз
Ig – иммуноглобулин
МСН – среднее содержание гемоглобина
МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
MCV – средний объем эритроцитов
MSCV – средний объем сферичной клетки
RDW – ширина распределения эритроцитов по объему, показатель анизоцитоза
SAO - наследственный овалоцитоз Юго-Восточной Азии
1. 2016 Клинические рекомендации "Наследственный сфероцитоз у детей" (Национальное общество детских гематологов и онкологов, Национальное гематологическое общество, Российская ассоциация медицинской лабораторной диагностики).
Эпидемиология
Заболеваемость наследственным сфероцитозом составляет составляет 1:5000 рожденных живыми детей обоего пола, включая легкие и субклинические формы – 1:2000 рожденных живыми детей обоего пола.
Наследование НС в примерно 75% случаев – аутосомно доминантное, оставшиеся 25% - аутосомно рецессивные и de novo возникшее заболевание.
Осложнением НС является желчнокаменная болезнь, начало которой приходиться на возраст от 2 до 4 лет. С возрастом частота встречаемости желчнокаменной болезни увеличивается, достигая к 18 годам 30%. Распространенность этого осложнения зависит от пищевых привязанностей больных (пациенты, имеющие в рационе питания преобладание растительных волокон, реже имеют
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
