Наследственный ангиоотёк (НАО)

Сокращения
МКБ-10
D84.1Дефект в системе комплемента

1. 2016 Клинические рекомендации "Наследственный ангиоотёк (НАО)" (Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ)).

Определение

Наследственный ангиоотек (НАО) – редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, связанное с дефицитом или снижением функции С1-ингибитора. Основными проявлениями НАО являются рецидивирующие отеки глубоких слоев дермы различной локализации, которые сохраняются от нескольких часов до нескольких дней. Характерными особенностями отеков при НАО являются: отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения ГКС и антигистаминными средствами.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

№ п/п

Критерии качества

Оценка выполнения

1.

Выполнен осмотр врача-отоларинголога и/или врача-реаниматолога пациента с отеком верхних дыхательных путей не позднее 10 минут от момента поступления в стационар

Да/Нет

2.

Выполнен осмотр врачом-реаниматологом и/или хирургом  пациента с абдоминальной атакой не позднее 15 минут от момента поступления в стационар (при наличии признаков септического шока или отека головного мозга)

Да/Нет

3.

Выполнено исследование общего (клинического) анализа крови

Да/Нет

4.

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, электролиты, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, билирубин)

Да/Нет

5.

Выполнено определение С-реактивного белока, прокальцитонин

Да/Нет

6.

Выполнен общий анализ мочи

Да/Нет

7.

Выполнено  определениеуровни С4 компонента системы комплемента

Да/Нет 

8.

Выполнено определение наличия антител к С1 ингибитору

Да/Нет

9.

Выполнено назначение икатибанта и/или ингибитора эстеразы С1-человека и/или свежезамороженная плазма для купирования тяжелой атаки

Да/Нет

Уровни достоверности доказательств по рейтинговой схеме для оценки силы рекомендаций

Уровень достоверности

Описание уровней достоверности

А

Высокая достоверность

Основана на заключениях систематических обзоров рандомизированных контролируемых испытаний. Систематический обзор получают путём системного поиска данных из всех опубликованных клинических испытаний, критической оценки их качества и обобщения результатов методом метаанализа.

В

Умеренная достоверность

Основана на результатах, по меньшей мере, одного независимого рандомизированного контролируемого клинического испытания.

С

Ограниченная достоверность

Основана на результатах, по меньшей мере, одного клинического испытания, не удовлетворяющего критериям качества, например, без рандомизации.

D

Неопределенная достоверность

Утверждение основано на мнении экспертов; клинические исследования отсутствуют.

Уровни убедительности рекомендаций по шкале GRADE

Уровень

Описание

Сильный

Когда польза от назначения терапии или определенного действия явно превышают риск развития нежелательных явлений

Слабый

Когда польза от назначения терапии или определенного действия не превышают риск развития нежелательных явлений или слабо превышают